病因和发病机制 １．病因 约半数以上的再障患者原因不明，称为原发性再障；能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关： ① 药物及化学物质：继发性再障中占首位的是药物引起的再障，最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等退热镇痛药；非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。 ② 电离辐射：如Ｘ线、放射性核素等，达到一定剂量均可抑制骨髓造血功能。 ③ 病毒感染：如肝炎病毒等。 ２．发病机制 ① 造血干细胞减少或有缺陷； ② 骨髓微循环障碍； ③ 免疫机制异常。
临床表现和分型 主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。按病程经过可分为急性与慢性两型。
急性型再障
慢性型再障
起病
急
缓
进展
迅速
慢
症状
重，贫血重，感染发热明显，出血明显，常有内脏及颅内出血。
较轻，以贫血为主，感染、出血较轻。
预后
差，多在1年内死亡。
较好，多数长期生存。
诊断与鉴别诊断 １．诊断 ① 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ② 一般无脾肿大。 ③ 骨髓增生减低，巨核细胞明显减少，非造血组织细胞增多。 ④ 能除外其他全血细胞减少的疾病。 ⑤ 一般抗贫血药物治疗无效。 ２．鉴别诊断 ① 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 网织红细胞增高；骨髓幼红细胞增生；酸化血清溶血试验（Hams）阳性；尿含铁血黄素阳性。如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。 ② 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓异常增生，至少有二系列病态造血。 ③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始细胞＞30％。 ④ 其他原因引起的血小板或粒细胞减少 如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、脾功能亢进等。骨髓检查可确诊。
治疗 １．去除病因 防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触，禁用对骨髓有抑制作用的药物。 ２．支持疗法 ①防治感染；②止血：输入浓集血小板；③纠正贫血：输入浓集红细胞。 ３．刺激骨髓造血 ① 雄激素 为慢性再障首选药；司坦唑，每日6mg～12mg，分3次口服；丙酸睾丸素，每日50mg～100mg，肌注。 ② 注意事项 疗程要长，至少3～6月才有效。 ③ 毒副作用 男性化，肝功能损害。 ④ 其他药物 一叶萩碱、茛菪碱。 ４．骨髓移植与胎肝细胞输注 ５．免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗再障（主要用于急性再障）有一定疗效。转贴于：