溶血性贫血 一、发病机制： 1.红细胞易于破坏寿命缩短 （1）红细胞膜的异常 （2）血红蛋白的异常 （3）机械性因素 2.异常红细胞破坏的场所： （1）血管内：血型不合、PNH。 （2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。 二、临床表现： 短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。 三、实验室： 1.提示红细胞破坏： （1）血管外溶血： a.高胆红素血症 b. 粪胆原排出增多 c.尿胆原排出增多 （2）血管内溶血： a. 血红蛋白血症 b. 血清结合珠蛋白降低 c. 血红蛋白尿 d. 含铁血红素尿 2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查： a. 网织红细胞增多 b. 周围血中出现幼红细胞 3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查： a. 红细胞形态改变 b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c. Heinz小体 d. 红细胞渗透脆性增加 自身免疫性溶贫 一、实验室： 正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。 coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。 二、治疗： 1.病因治疗 2.糖皮质激素 3.脾切除 4.免疫抑制剂： 指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。 转贴于：