执业医师考试辅导：血液系统笔记（六）

文章作者 100test 发表时间 2007:01:06 18:32:51
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多发性骨髓瘤
　　一、临床表现：
　　（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
　　1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
　　2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。
　　浆细胞白血病
　　（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
　　1.感染
　　2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
　　3.出血倾向：
　　4.淀粉样变和雷诺现象
　　（三）肾功能损害
　　二、实验室检查：
　　1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变
　　2.血生化异常：
　　a.异常球蛋白血症
　　b.高血钙血磷
　　c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高
　　d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白
　　3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨
　　典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
　　病理性骨折
　　三、诊断：
　　1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
　　3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。
　　恶性组织细胞病
　　一、临床表现：
　　1.发热：不规则高热
　　2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大
　　3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
　　二、诊断：
　　不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。
　　真性红细胞增多症
　　一、临床表现
　　头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
　　出血倾向
　　高血压
　　血栓形成和梗死
　　皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血
　　肝大后期可致肝硬化；脾大
　　二、诊断
　　主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大。
　　次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高。转贴于：