执业医师考试辅导：血液系统笔记（七）

文章作者 100test 发表时间 2007:01:06 18:33:14
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脾功能亢进
　　一、病因
　　1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
　　2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE
　　3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
　　4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
　　5.脾脏疾病
　　6.原发性脾大
　　过敏性紫癜
　　一、临床表现：
　　发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
　　1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布。
　　2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。
　　3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。
　　4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复。
　　5.混合型。
　　二、诊断：
　　1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。
　　2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。
　　3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
　　ITP
　　一、临床表现：
　　1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史
　　起病急
　　全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成
　　2 慢性型：40岁以下青年女性
　　多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
　　二、实验室检查：
　　1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右，出血时间延长，血块收缩不良。
　　2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，板巨核细胞显著减少。
　　3.PAIg及血小板相关补体阳性。
　　三、诊断：
　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
　　2.多次检查血小板计数少。/P>
　　3.脾不大或轻度大。
　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
　　5.具备下列五项中任何一项：
　　a.泼尼松治疗有效
　　b.脾切除治疗有效
　　c.PAIg阳性
　　d.PAC3阳性
　　e.血小板生存时间缩短
　　四、治疗：
　　1.一般治疗
　　2.糖皮质激素：
　　3.脾切除：
　　适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
　　b.泼尼松维持量每日需大于30mg
　　c.有糖皮质激素使用禁忌症
　　d.51Cr扫描脾区放射指数增高
　　4.免疫抑制剂治疗：
　　适应证：a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者
　　b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
　　c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
　　5.急症处理：
　　用于：a.血小板低于20×109/l
　　b.出血严重、广泛
　　c.疑有或已发生颅内出血
　　d.近期将实施手术或分娩者 转贴于：