考研复习指导之考研西医内科学辅导084考研

文章作者 100test 发表时间 2009:02:07 22:24:30
来源 100Test.Com百考试题网

　　 肾病综合征
　　 1．诊断标准
　　 ①尿蛋白>.3.5g／d；
　　 ②血浆蛋白<.30g／L；
　　 ③水肿；
　　 ④高血脂。其中①②项为诊断所必需。
　　 2．病因 分原发性和继发性两类，考试时以原发性为重点，继发性很少考到。

分类	儿童	青少年	中老年
原发性	微小病变型肾病(又称脂性肾病)	系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化	膜性肾病
继发性	过敏性紫癜肾炎 乙肝相关l肾炎 狼疮肾炎	过敏性紫癜肾炎 乙肝相关肾炎 狼疮肾炎	糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病

　　 3．病理生理
　　 (1)大量蛋白尿主要原因是肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障受损，使肾小球滤过的血浆蛋白质超过了近曲小管的重吸收量。
　　 (2)血浆蛋白变化表现为血浆白蛋白(主要表现)、免疫球蛋白(如IgG)、补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白、内分泌素结合蛋白等减少。严重时可为非选择性蛋白尿。
　　 低自蛋白血症——①肝合成白蛋白增加不足以克服尿中丢失量和肾小管分解量；②肾病综合征患者因胃肠道粘膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良加重低白蛋白血症。
　　 (3)水肿病因为低蛋白血症、钠水潴留。
　　 (4)高脂血症表现为胆固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、LDL↑、Lp(a)↑，可能与肝脏脂蛋白合成增加、分解减少有关。
　　 注意：
　　 ①肾病综合症——胆固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、Lp(a)↑。
　　 ②尿毒症——胆固醇正常、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑、HDL↓。
　　 4．病理类型及临床特点病理类型分5型。

	微小病变型肾病	系膜增生性肾小球肾炎
光镜	肾小球正常，近端小管脂肪变性	肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
免疫 病理	免疫荧光阴性	IgA肾病——IgA沉积于系膜区 非IsA肾炎——IgG、IgM、C3沉积于系膜区、毛细血管壁
电镜	广泛的肾小球脏层细胞足突融合	系膜区电子致密物
发病	好发于儿童(占80％～90％)	占原发肾病综合征的30％。好发于青少年、男性
临床 表现	①典型肾病综合征的表现 ②血尿、高血压、肾功衰少见 ③30％～40％病例数月后自行缓解	①50％有上感前驱症状。可急性起病，可隐匿起病 ②IgA肾病：血尿(100％)，肾病综合征(15％) ③非IgA肾炎：血尿(70)，肾病综合征(50％)
治疗	90％对糖皮质激素有效	对糖皮质激素及细胞毒药物的反应与病理改变轻重潮
预后	复发率高达60％ 可转化为系膜增生性肾小球肾炎	50％病例经激素治疗可缓解

　　 注意：
　　 ①足突广泛融合一脂性肾病、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。
　　 ②尽管足突广泛融合见于多种疾病，但每次试题答案均将此作为脂性肾病的病理特征。
　　 ③基底膜正常——微小病变型肾病(脂性肾病)。
　　 ④基底膜局灶型破裂或缺损——新月体性肾小球肾炎。
　　 ⑤钉状突起——膜性肾病。
　　 ⑥双轨征——系膜毛细血管性肾小球肾炎。

	系膜毛细血管性肾炎	膜性肾病	局灶性节段性肾小球硬化
光镜	系膜细胞和系膜基质增生 毛细血管壁呈双轨征	基底膜增厚 基底膜钉突状	病变呈灶性节段性分布 受累节段肾小球硬化
免疫	IgG、C3沉积系膜区、毛细血管壁	IgG和C3沉积毛细血管壁	IgM和C3沉积于肾小球球
电镜	系膜区、内皮下电子致密物	基底膜上皮侧电子致密物 常伴足突广泛融合	肾小球上皮足突广泛融合
发病	占原发肾病综合征的10％	占原发肾病综合征的30％	占原发肾病综合征的10％
好发	青壮年，男性	中老年，男性	青少年男性，隐匿起病
临床 表现	肾病综合征(阳性率60％) 血尿(100％) C3降低(50％～70％)	肾病综合征(阳性率80％) 血尿(30％) 易发生肾静脉栓塞(40％～50％)	肾病综合征——主要表现 血尿(75％) 高血压、肾功能减退
治疗	治疗困难。激素及细胞毒药物 仅对部分儿童病例有效	激素及细胞毒药物 60％～70％患者可缓解	激素及细胞毒药物效果差

　　 5．并发症
　　 (1)感染是肾病综合征的常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关。常见感染部位依次为呼吸道、泌尿道、皮肤等。
　　 (2)血栓、栓塞并发症肾病综合征，尤其膜性肾病，容易发生血栓、栓塞并发症，其中以。肾静脉栓塞最多见。
　　 其原因为：
　　 ①血液浓缩和高脂血症造成血液粘稠度增加；
　　 ②某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白敷增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶失衡；
　　 ③血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素均进一步加重高凝状态。
　　 (3)急性肾衰竭 以微小病变型肾病居多。
　　 (4)蛋白质及脂肪代谢紊乱见本章病理生理项。
　　 6．治疗
　　 (1)一般治疗有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。应给予优质蛋白质饮食。
　　 (2)利尿消肿

利尿剂	代表药	作用机理	注意事项
噻嗪类	氢氯噻嗪	抑制髓袢升支和远曲小管对Na 、重吸收	防低K 、低Na
潴钾类	氨苯蝶啶	作用于远曲小管，排Na 排Cl-、潴钾	防高K
袢利尿剂	速尿、丁尿胺	作用于髓袢升支，抑制Na 、Cl-、K 重吸收	防低K 低Na 低Cl-
渗透性	低右	提高血浆胶体渗透压	对少尿患者慎用

　　 (3)减少尿蛋白 减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。ACEl和ARB可通过其有效的控制高血压作用而不同程度地减少尿蛋白。
　　 (4)糖皮质激素治疗
　　 ①起始足量——泼尼松1mg／kg·d，口服8～12周。
　　 ②缓慢减药——每1～2W减原量的10％，减至20mg／d时，更应缓慢。
　　 ③长期维持——时间至少8周，必要时可延长至12周。以后以最小剂量(10mg／d)减量维持半年左右。
　　 (5)细胞毒药物治疗 这类药物可用于激素依赖型和激素抵抗型患者，协同激素治疗。如无激素禁忌，一般不作为首选或单独用药。环磷酰胺为国内外最常用的细胞毒药物；氮芥为最早用于治疗肾病综合征的药物。
　　 (6)环孢素能选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞，已作为二线药物，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性。肾病综合征。
　　 (7)麦考酚吗乙酯选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成，对部分难治性肾病综合征有效。
　　 (8)肾病综合征的治疗原则
　　 ①微小病变型肾病常对激素敏感，初治者可单用激素。疗效差或反复发作者，可选用激素 细胞毒药物。
　　 ②膜性肾病单用激素无效。可采用激素 细胞毒药物、环孢素、激素 环孢素等治疗方案。
　　 ③局灶性节段性肾小球硬化30％～50％患者单用激素有效，无效者试用环孢素。
　　 ④系膜毛细血管性肾小球。肾炎疗效差。 百考试题编辑祝各位好运！