考研复习指导之考研西医内科学辅导103考研
文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:17
来源 100Test.Com百考试题网
出血性疾病的分类
血管壁异常 |
先天性——遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 后天性——过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏 |
|
数量异常:血小板↑——原发性出血性血小板增多症、脾切除后 血小板↓——破坏过多(ITP、DIC)、生成减少(再障、白血病) |
血小板异常 |
质量异常:遗传性——血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病 |
获得性——感染、尿毒症、异常球蛋白血症 |
凝血异常 |
遗传性——血友病A、B 获得性——维生素K缺乏症 |
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1.临床特点
血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30%。特发性在血小板减少性紫癜中发病率最高。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破坏,外周血血小板减少的出血性疾病。
其临床特点为:
①广泛皮肤粘膜或内脏出血;
②外周血中血小板减少;
③骨髓巨核细胞发育成熟障碍;
④血小板生存时间缩短;
⑤抗血小板自身抗体阳性。
2.实验室检查最突出的结果是血小板数量减少
融小板数量 |
减少(急性型多<.20×10000000000/L,慢性型常在50×10000000000/L左右) |
血小板功能 |
正常 |
出血时间BT |
延长、血块收缩不良(请注意区分:CT正常) |
血小板平均体积 |
增大 |
血小板生存时间 |
缩短(占90%) |
血小板相关抗体PAIg |
阳性(占80%) |
血小板相关补体PAC3 |
阳性(占80%) |
血红蛋白 |
降低(正常细胞或小细胞低色素性贫血) |
骨髓巨核细胞
|
急性型正常或轻度增加,慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍(急性型尤甚),幼稚巨核细胞增多 有血小板形成的巨核细胞显著减少(<.30%) |
溶血 |
少数,Evans综合征 |
3.急、慢性型特发性血小板减少性紫癜的区别
|
急性型特发性血小板减少性紫癜 |
慢性型特发性血小板减少性紫癜 |
发病年龄 |
儿童占50% |
<.40岁女青年 |
病史 |
1~2周前“上感”史(占80%) |
无(无法确定发病时间) |
起病情况 |
急 |
缓 |
皮肤出血 |
可有 |
可有 |
粘膜出血 |
鼻出血、牙龈出血 |
鼻出血、牙龈出血 |
内脏出血 |
呕血便血、咯血、血尿、阴道出血 |
呕血便血、咯血、血尿、阴道出血 |
脾肿大 |
无 |
病程超过半年者可有轻度脾肿大 |
外周血血小板数量 |
多<.20 ×10000000000/L |
多在50×10000000000/L左右 |
骨髓巨核细胞数量 |
正常或轻度增高 |
显著增多 |
骨髓巨核细胞发育 |
明显障碍 |
轻度障碍 |
4.诊断
①广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。
②多次检查血小板计数减少。
③脾脏不大或轻度肿大。
④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
⑤有下列5项中任何1项:
5.治疗
(1)糖皮质激素
首选治疗。对急、慢性均有效果,近期有效率80%。妊娠期不宜应用,因可引起子痫和精神症状。
治疗方法泼尼松10~20mg,tid,至血小板正常或接近正常,逐渐减量,最后以5mg bid,维持3~6月。 作用机理:
①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应;
②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;
③改善毛细血管通透性;
④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
(2)脾切除
适应证:
①正规糖皮质激素治疗3~6月无效;
②泼尼松维持量需>.30mg/d;
③有糖皮质激素使用禁忌证;
④51Cr扫描脾区放射指数增高、
(3)免疫抑制剂
适应证:
①糖皮质激素治疗或脾切除效果不佳;
②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌;
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
常用药物有长春新碱(最常用)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
(4)紧急处理血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量泼尼松。
(5)其他治疗雄激素(达那唑)。