考研复习指导之考研西医内科学辅导103考研

文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:17
来源 100Test.Com百考试题网


  出血性疾病的分类

血管壁异常

先天性——遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜
后天性——过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏

数量异常:血小板↑——原发性出血性血小板增多症、脾切除后
血小板↓——破坏过多(ITP、DIC)、生成减少(再障、白血病)

血小板异常

质量异常:遗传性——血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病

获得性——感染、尿毒症、异常球蛋白血症

凝血异常

遗传性——血友病A、B 获得性——维生素K缺乏症

  特发性血小板减少性紫癜(ITP)
  1.临床特点
  血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30%。特发性在血小板减少性紫癜中发病率最高。
  特发性血小板减少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破坏,外周血血小板减少的出血性疾病。
  其临床特点为:
  ①广泛皮肤粘膜或内脏出血;
  ②外周血中血小板减少;
  ③骨髓巨核细胞发育成熟障碍;
  ④血小板生存时间缩短;
  ⑤抗血小板自身抗体阳性。
  2.实验室检查最突出的结果是血小板数量减少

融小板数量

减少(急性型多<.20×10000000000/L,慢性型常在50×10000000000/L左右)

血小板功能

正常

出血时间BT

延长、血块收缩不良(请注意区分:CT正常)

血小板平均体积

增大

血小板生存时间

缩短(占90%)

血小板相关抗体PAIg

阳性(占80%)

血小板相关补体PAC3

阳性(占80%)

血红蛋白

降低(正常细胞或小细胞低色素性贫血)

骨髓巨核细胞

急性型正常或轻度增加,慢性型显著增加
巨核细胞成熟障碍(急性型尤甚),幼稚巨核细胞增多
有血小板形成的巨核细胞显著减少(<.30%)

溶血

少数,Evans综合征

  3.急、慢性型特发性血小板减少性紫癜的区别

急性型特发性血小板减少性紫癜

慢性型特发性血小板减少性紫癜

发病年龄

儿童占50%

<.40岁女青年

病史

1~2周前“上感”史(占80%)

无(无法确定发病时间)

起病情况

皮肤出血

可有

可有

粘膜出血

鼻出血、牙龈出血

鼻出血、牙龈出血

内脏出血

呕血便血、咯血、血尿、阴道出血

呕血便血、咯血、血尿、阴道出血

脾肿大

病程超过半年者可有轻度脾肿大

外周血血小板数量

多<.20 ×10000000000/L

多在50×10000000000/L左右

骨髓巨核细胞数量

正常或轻度增高

显著增多

骨髓巨核细胞发育

明显障碍

轻度障碍

  4.诊断
  ①广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。
  ②多次检查血小板计数减少。
  ③脾脏不大或轻度肿大。
  ④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
  ⑤有下列5项中任何1项:
  5.治疗
  (1)糖皮质激素
  首选治疗。对急、慢性均有效果,近期有效率80%。妊娠期不宜应用,因可引起子痫和精神症状。
  治疗方法泼尼松10~20mg,tid,至血小板正常或接近正常,逐渐减量,最后以5mg bid,维持3~6月。 作用机理:
  ①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应;
  ②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;
  ③改善毛细血管通透性;
  ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
  (2)脾切除
  适应证:
  ①正规糖皮质激素治疗3~6月无效;
  ②泼尼松维持量需>.30mg/d;
  ③有糖皮质激素使用禁忌证;
  ④51Cr扫描脾区放射指数增高、
  (3)免疫抑制剂
  适应证:
  ①糖皮质激素治疗或脾切除效果不佳;
  ②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌;
  ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
  常用药物有长春新碱(最常用)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
  (4)紧急处理血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量泼尼松。
  (5)其他治疗雄激素(达那唑)。 百考试题编辑祝各位好运!

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