考研复习指导之考研西医内科学辅导101考研

文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:21
来源 100Test.Com百考试题网


   淋巴瘤
   淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤,可发生在身体的任何部位,但以淋巴结、扁桃体、脾脏及骨髓最易受累及。当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞性白血病;如累及皮肤可表现为蕈样肉芽肿病或红皮病。
   淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(HL,原称何杰金氏病、霍奇金病HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。两者的共同特点是无痛性淋巴结肿大和局部肿块,同时可有相应器官压迫的症状。患者常有发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
   病理及分型尽管考试-大纲不作要求,但常考。
   1.霍奇金淋巴瘤(HL、HD)
   (1)R.S细胞(Reed.Steinberg,里-斯细胞)
   R-S细胞散布在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞之间,占1%~2%。直径20~60μm,核大、可多叶多核、也可单核。形态不规则,胞浆嗜双色性。R-S细胞的病理分型见本讲义《病理学》第15章.淋巴造血系统疾病。
   R-S细胞为霍奇金淋巴瘤具有诊断意义的细胞。
   R-S细胞见于——①霍奇金淋巴瘤;②传染性单核细胞增多症;③结缔组织病。
   R-S细胞的起源——不明。有学者认为来源于高度突变的滤泡性 细胞,也有学者认为来源于细胞或树突状细胞。
   (2)霍奇金淋巴瘤的病理及分型(Rye会议,1965)

分型

病理学特点

临床特点

淋巴细胞为主型

结节性浸润,主要为中小淋巴细胞,R-S细胞少见,

病变局限,预后好

结节硬化型

多数腔隙细胞 少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节较多的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞

常伴纵隔肿块

混合细胞型

较多R-S细胞存在,其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死

预后较差(内科学)
病变播散,常有全身症状

淋巴细胞消减型

主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞,数量不等

老年多见,预后差

   发病率混合细胞型最多见、结节硬化型次之。
   预后淋巴细胞为主型>.结节硬化型>.混合细胞型>.淋巴细胞消减型。转化各型间可转化,淋巴细胞为主型2/3可转化为其他类型,结节型较固定。
   2.非霍奇金淋巴瘤的病理及分型
   NHL病变的淋巴结呈鱼肉状,镜下正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失。淋巴瘤细胞多为B细胞性。NHL常原发累及结外淋巴组织,往往跳跃性播散。大部分NHL为多中心起源,具侵袭性,发展迅速。 NHL的国际工作分型(IWF,1982)见6版内科学P621表6-10-2。很少考到。
   3.淋巴组织肿瘤WH0分型(2000)
   淋巴组织肿瘤WH0分型详见6版内科学P621表6-10-3。请掌握NHL的T、B淋巴细胞来源类型,这是考试重点。一些常考的淋巴瘤的B、T细胞来源类型归纳如下。

B细胞型NHL

百分比

T细胞型NHL

百分比

小淋巴细胞性(B)淋巴瘤
浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤
滤泡中心细胞淋巴瘤
小裂细胞
大裂细胞
小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤)
大无裂细胞
免疫母细胞肉瘤(B)
毛细胞白血病
边缘区淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
外套细胞淋巴瘤
粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤

7.7%
7.7%
41.2%
23.4%
6.4%
7.7%
3.7%
3.0%
4.0%

小淋巴细胞性(T)淋巴瘤
扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿-Sezary综合征
免疫母细胞肉瘤(T)
淋巴上皮样细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤

1.7%
11.O%
2.0%
5.0%
1.3%
——

   4.WH0分型方案中较常见的淋巴瘤亚型


   Burkitt淋巴瘤经常考,内科学和病理学有关内容一并归纳干本讲义《病理学》第15章造血系统疾病。 百考试题编辑祝各位好运!  淋巴瘤临床表现

霍奇金淋巴瘤(HL)

非霍奇金淋巴瘤(NHL)

发病率

占淋巴瘤8%~11%

占淋巴瘤89%~92%

发病年龄

青年多见,儿童少见

各年龄组,随年龄增长而增加

发病性别

男多于女

男多于女

首发症状

无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大(占60%~80%)

无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大(占22%)

原发病变

多在淋巴结,也可在结外组织

结外淋巴组织

转移方式

向邻近淋巴结依次转移

跳跃转移,更易结外浸润

压迫症状

神经(疼痛)、纵隔淋巴结肿大(咳嗽、胸闷、肺不张、上腔静脉压迫综合征)、输尿管、脊髓

易侵犯纵隔淋巴结
中枢神经系统以脑膜、脊髓为主

全身症状

持续或周期性发热(Pel-Ebstein热)
盗汗、疲乏、皮肤瘙痒、消瘦
饮酒后淋巴结疼痛为HL特有

发热、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒少见

结外浸润

少见

多见

结外累及

可有肝脾肿大(占10%)

可浸润身体的任何部位
胃肠道以回肠最多见(占50%)

确立诊断

淋巴结活检

淋巴结活检

  淋巴瘤实验室检查和特殊检查

血液

HL——轻或中度贫血,WBC↑,1/5患者嗜酸性粒细胞↑
NHT—WBC多正常,淋巴细胞↑

骨髓象

骨髓涂片阳性率低(3%),找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据

化验检查

活动期ESR↑,LDH↑(提示预后不良),血清碱性磷酸酶或血钙↑(提示骨骼受累)

CT检查

是腹部检查的首选方法,能显示腹主动脉旁淋巴结、脾门、肝门受累情况

免疫表型检查

可以区分B、T、NK细胞来源。NHL多为B细胞性

染色体易位检查

t(14;18)——滤泡细胞淋巴瘤t(B;14)——Burkitt淋巴瘤
t(11;14)——套细胞淋巴瘤t(2;5)——间变性大细胞淋巴瘤

  淋巴瘤分期
  HL分4期,NHL也可参照使用。
  每个临床分期按全身症状的有无分A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。全身症状包括三个方面:①发热38℃以上,连续3天以上,且无感染原因;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗(入睡即出汗)。

Ⅰ期

病变局限于2个淋巴结(I)或单个结外器官局部受累(ⅠE)

Ⅱ期

病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)

Ⅲ期

横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(Ⅲs)、结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(IlISE)

Ⅳ期

1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓受累属Ⅳ期

  淋巴瘤治疗
  1.霍奇金淋巴瘤的治疗
  主要应用高能射线和联合化疗,根据不同分期选择治疗方案。
  (1)I A、ⅡA期主要采用扩大照射。病变在膈上采用斗篷式,在膈下采用倒“Y”字照射。
  (2)I B、II B、11IA、llIB、IV期主要采用联合化疗 局部照射。联合化疗多使用MOPP或ABVD方案。照射剂量30~40C,y,3~4周为1疗程×6疗程。
  (3)MOPP方案M(氮芥) O(长春新碱) P(甲基苄肼) P(泼尼松)。MOPP方案的副作用为影响生育能力和引起继发性肿瘤。上述M改为CTX即为COPP方案。
  (4)ABVD方案A(阿霉素) B(博莱霉素) V(长春碱) D(甲氮咪胺)。该方案对生育影响小,不引起继发肿瘤;疗效与MOPP方案相同,目前已成为HL的首选化疗方案。
  2.非霍奇金淋巴瘤的治疗
  疗效取决于病理类型,而临床分期的重要性不如HL。6版内科学已删除放疗原则。

惰性淋巴瘤

侵袭性淋巴瘤

特点

发展较慢,化放疗有效,但不易缓解

发展快,不论分期应以化疗为主,辅以放疗

举例

小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤、蕈样肉芽肿一Sezary综合征

套细胞淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴瘤

化疗

COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)

CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)

免疫

凡CD20 者,可使用CD20。单抗(利妥昔单抗)治疗B型淋巴瘤

凡CD20 者,可使用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗B型淋巴瘤

  (1)低度恶性组以放疗为主,尽可能推迟化疗,因为本组Ⅰ、Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年。Ⅲ、Ⅳ期患者的中位生存时间也可达10年,部分患者肿瘤可自发消退。
  (2)中高度恶性组 以联合化疗为主,仅在必要时补充局部照射。包括Ⅰ、Ⅱ期。标准化疗方案是 CHOP,即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼的松。更强烈的化疗方案为MACOP-B方案。
  (3)骨髓移植用于治疗弥漫性、进展性淋巴瘤。 百考试题编辑祝各位好运!

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