考研复习指导之考研西医内科学辅导099考研

文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:25
来源 100Test.Com百考试题网


  骨髓增生异常综合征
  复习要点:

  骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为除征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
  患者主要表现为贫血,常伴有感染和(或)出血。
  男女均可发病,男多于女。60岁以上好发(占80%)。原发性MDS病因未明,继发性MDS见于与烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。部分患者最后发展成白血病。浆细胞瘤和淋巴瘤可伴发MDS。
  MDS的分型特点及临床表现
  MDS分5型:即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单细胞性白血病(CMML)。

血液原始细胞

骨髓原始细胞

其他特点

临床特点

RA

<.1%

<.5%

贫血为主,慢性

RAS

<.1%

<.5%

环形铁粒幼细胞占全骨髓有核细胞15%以上

贫血为主,慢性

RAEB

<.5%

5%~20%

全血减少,肝脾大,恶变率40%

RAEB-t

≥5%

20%~30%

幼粒细胞含Auer小体

全血减少,肝脾大,恶变率60%

AMML

<.5%

5%~20%

外周血单核细胞数>.10000000000/L

贫血为主,脾大,恶变率30%
Ph染色体阴性,bcr/abl阴性

  实验室检查
  1.血象和骨髓象的病态造血表现
  50%~70%的患者表现为全血减少,但骨髓增生程度多在活跃以上。MDS的这种病态造血表现既可反映在骨髓象,也可反映在外周血象。

骨髓

外周血

红系

比例——红系比例过多(>.60%)或过少(<.15%)
胞核——幼红细胞核分叶、多核、核碎裂、核变形
外形——巨幼变、点彩、多嗜性、RAS可有环形铁粒幼细胞

出现有核红细胞
出现巨大红细胞

粒-单系

胞核——核浆发育不平衡
早熟——原、幼细胞比例增高

幼稚粒细胞出现

巨核系

胞核——出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、大单核巨核细胞、多圆核巨核细胞

巨大血小板

  2.血象和骨髓象注意和再生障碍性贫血的区别。

骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血

红细胞、血红蛋白

白细胞

血小板

网织红细胞

90%减少、10%正常或增多

减少

贫血类型

正常细胞性或大细胞性贫血90%,小细胞性贫血10%

正常细胞性贫血

骨髓红系

增生活跃(中幼、晚幼红为主)

增生不良

骨髓粒系

增生活跃(多数),少数正常或减少

增生不良

骨髓巨核细胞

增生或正常

明显减少或缺如

  3.细胞遗传学改变
  40%~70%的MDS有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变。
  4.病理检查
  正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布,MDS患者骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现蠲5个或更多原粒、早幼粒细胞积聚的现象,称前体细胞异常定位(ALIP)。 5.造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养出现“集落流产”。
  治疗

对症治疗

输红细胞、血小板、全血等;控制感染;VitB6对RAS有效

促造血治疗

雄激素(司坦唑醇、十一庚酸睾酮等)
造血生长因子(粒细胞集落刺激因子G-CSF、红细胞生成素EPO)

化疗

RAEB、RAEB-T恶变率分别为40%和60%,均需使用小剂量阿糖胞苷进行化疗

诱导分化剂

可用全反式维甲酸、骨化三醇1,25(OH)2D3

造血干细胞移植

是目前唯一能治愈MDS的疗法

百考试题编辑祝各位好运!

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