类癌_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:58:34
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 【概述】
类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。  
本病为少见病,在胃肠道肿瘤中占1.5%,日本统计本病占尸检病例的0.14%~1.8%,占手术病例的0.06%~0.16%。可发生于任何年龄,阑尾类癌的发病年龄较轻,平均30岁,其他部位的类癌发病年龄平均50岁左右。除阑尾类癌外,大部分类癌肿瘤发生于男性较多。
 【病因学】
  本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即apud细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
  血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
  缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
  正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-ht)的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-ht合成增加,烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-htp),再经多巴脱羧酶变成5-ht,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(mao)降解成5-羟吲哚乙酸(5-hiaa)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高,而尿内5-hiaa排出增加,此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-htp转变成5-ht,5-htp就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-htp水平升高,而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加,而5-hiaa增加不明显,此即不典型类癌综合征。
 【病理改变】
  90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
  godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。
  典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形。细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类 癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。
  类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,soga等根据排列方式分成5型。
  a型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。
  b型 瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。
  c型 方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。
  d型 瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。
  e型 为上述四型的各种混合型。
  类癌的不典型增生和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考:①类癌的大小,综合843例手术资料,最大直径在1cm以下者,90%~100%表现为良性病程。1~2cm之间者,30%~50%有转移。直径>2cm者,80%~100%有转移。②浸润程度,据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌,90%发生转移。③生长部位,阑尾类癌几乎都呈良性病程,即使已浸润至浆膜,发生转移仍较少见(<2%)。
  小肠类癌的转移率为30%,结肠为38%。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。
  类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑,其他少见之转移部位见诸报道的有:卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道,其临床体征与原发乳腺癌极为相似。
  类癌细胞起源于apud细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞),此种细胞来源于胚胎神经嵴,广泛分布于消化道,具有嗜铬亲银的颗粒,能产生多种肽胺类激素。近年来随着免疫组织化学技术的进展,已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物,经血进入肺和心脏,使肺动脉和心内膜下纤维组织增生,约半数病例伴有右心瓣膜病变,包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚,引起肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变,尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。
 【临床表现】
  类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状,而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。
  (一)类癌瘤的局部症状
  1.右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。
  2.肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
  3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。
  4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。
  5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
  (二)类癌综合征的全身症状 大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。
  1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等,多数约持续1~5分钟,病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次。可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
  2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等。胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。
  3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘。见于8%~25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力疃

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