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| 名称 | 二尖瓣脱垂综合征 |
| 所属科室 | 心血管内科 |
| 病因 | 本病是一种临床综合征，根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚，部分病人有家族史，可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性，伴有瓣膜过长和松驰。可见于马凡综合征。继发性二尖瓣脱垂可见于：冠心病、先心病（继发孔型心房间隔缺血）等。临床诊断本病，习惯上指原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房，形成二尖瓣脱垂，易影响二尖瓣的关闭，可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全。 |
| 病理 | 本病是一种临床综合征，根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚，部分病人有家族史，可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性，伴有瓣膜过长和松驰。可见于马凡综合征。继发性二尖瓣脱垂可见于：冠心病、先心病（继发孔型心房间隔缺血）等。临床诊断本病，习惯上指原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房，形成二尖瓣脱垂，易影响二尖瓣的关闭，可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全。 |
| 临床表现 | 一、症状 多数病人无症状。部分病人初发症状为疲乏、头晕、心悸。胸痛较多见，常呈发作性似心绞痛但不典型。胸痛部位不定，持续时间长短不一，用硝酸酯类药物疗效不肯定。较重病人可出现呼吸困难或晕厥，有些患者有神经精神症状如焦虑、精神异常、性格改变等。
二、体征 典型的心脏听诊所见是心尖区出现收缩中晚期非喷射性喀喇音，其后可继以收缩晚期杂音，于左卧位时更为清楚。喀喇音与其后的收缩期杂音可单独存在。单独存在喀喇音提示仅有二尖瓣脱垂，此由于瓣叶向心房面隆起忽然停止及腱索被拉紧所产生。如并存收缩期杂音则表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脱垂若伴有中、重度关闭不全时，可有左心室肥大和左心功能不全的表现。心律失经常见。此外，可有胸廓异常，直背、脊柱侧突等。
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| 辅助检查 | 一、心电图 约2／3病人有心电图异常，主要为ST段和T波异常，Q－T间期延长，u 波明显，房性或室性心律失常，窦房结功能不全和房室传导阻滞等。
二、X线检查 轻型者心界不大，二尖瓣关闭不全较重者可有左心房、左心室扩大，左心室造影可明确脱垂瓣膜的数目及部位。
三、超声心动图 M型超声显示：二尖瓣闭合线（CD段）的中晚期呈吊床样后突。二维超声心动图显示：收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出，越过二尖瓣环水平，超声多普勒检查，若伴有二尖瓣关闭不全，于左心房侧可测出收缩期湍流频谱，二维彩色多普勒超声标测可见二尖瓣返流，并能测定其返流量大小。
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| 诊断 | 二尖瓣喀喇音－收缩期杂音的存在对诊断很有帮助，结合超声心动图检查可确诊，对诊断有可疑者可进行左心室造影。
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| 并发症 | 一、充血性心力衰竭 严重的二尖瓣关闭不全导致进行充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣返流逐渐加重所致；亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。
二、感染性心内膜炎 多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。
三、心律失常和猝死 二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，一般对健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性室上性心动过速亦较常见。机理不明，可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高有关。
猝死偶可发生，下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失代偿；复杂室性心律失常；QT间期显著延长；心室晚电位阳性；心房扑动或颤抖伴预激综合征；年轻女性有黑蒙、晕厥史伴呼吸困难。
四、一过性脑缺血和栓塞 多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左心内膜纤维化，易致血栓形成。血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜动脉栓塞，及体循环（冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等）栓塞。阵发性心房颤抖常是脑栓塞的先兆。
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| 治疗 | 无症状者，不需治疗。有症状者，应进行针性治疗。①心律失常，可能是发生猝死的主要原因，对频发室性早搏和阵发性心动过速，可选专心得安30－60mg/日，分3次口服。无效进可用胺碘酮0.4～0.6g/日，或奎尼丁0.6～1.2g/日，分3次。②胸痛，服专心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或异搏定。③预防感染性心内膜炎，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。④重度二尖瓣关闭不全，可行瓣膜置换手术。 |