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名称 | 吉尔伯特综合征 |
所属科室 | 消化内科 |
病因 | 吉尔伯特综合征(Gilbert syndrome)系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性,可有家族史。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。 |
临床表现 | 以黄疸为主要症状,可呈慢性持续性或间歇性。感染、疲惫、饮酒、情绪激动可诱发或加重。一般情况良好,也可有轻度乏力,食欲不振,肝区隐痛等。肝脏可轻度肿大,脾脏不大。
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检查 | 肝功能检查:血清总胆红素升高,多数波动于23.9~68.4&mu.mol/L(1.4mg~4.0mg/d
(1)以间接胆红素升高为主。碱性磷酸酶、血清蛋白电泳正常。(2)血液检查:无溶血及贫血现象,骨髓象正常。(3)口服胆囊造影剂:显影正常。(4)诊断试验:①低热卡试验。全天给患者1 673kJ的膳食,24小时后血清间接胆红素较试验前增高1倍。②烟酸试验。晨起空腹静注烟酸5.9t&mu.mol/kg,血中间接胆红素增加25.65~42.75&mu.tmol/L(1.5mg~2.5mg/d1)。本试验的特异性比低热卡试验高。③苯巴比妥试验。口服苯巴比妥60mg,3次/日,连续7天,已升高的间接胆红素降低50%,但特异性不高。④14C一胆红素潴留试验。正常潴留率4.5%~15.2%,本病达22.8%~58.5%,但BSP潴留试验正常。(5)肝穿刺活体组织检查:光镜下肝组织正常,电子显微镜见肝细胞内的粗面内质网及其上的核糖核酸颗粒明显减少,光面内质网增多。
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诊断 | 结合病史及症状、体格检查、辅助检查方可确诊。 |
鉴别诊断 | 注重与溶血性黄疸鉴别。 |
治疗 | 本病不少见,但预后良好,一般无须非凡治疗。应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。 |
预防及预后 | 本病预后良好。 |