width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse">
| 名称 | 梅毒性心血管病 |
| 所属科室 | 心血管内科 |
| 病因 | 梅毒性心血管病（Syphilitic Cardiovascular Disease）系由梅毒螺旋体进入主动脉外膜滋养血管引起慢性炎症、血管闭塞，而后发生主动脉中层弹力纤维和肌肉层坏死、纤维化瘢痕形成，导致主动脉炎、主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和主动脉瓣关闭不全等病变，出现相应的临床表现。少数病例亦可侵入心肌。本病为后天性传染，多在受染后10－25年始出现心血管的临床症状和体征。 |
| 病理 | 梅毒螺旋体通过局部感染灶进入人体后，经淋巴管进入淋巴结及肝、脾、心、脑等脏器，由于升主动脉淋巴组织较多，螺旋体部分经肺门淋巴管，进入主动脉外膜滋养血管，引起慢性炎症；营养血管内皮细胞增生和透明样变性，管腔闭塞，动脉外膜纤维化，中层肌肉和弹力纤维破坏，并有浆细胞浸润和局部坏死。主动脉内膜下纤维增厚，后期常伴有粥样硬化。病变好发于升主动脉和主动脉弓，轻少累及胸降主动脉，颈总动脉及腹主动脉，梅毒性主动脉炎血管内膜可为光滑或有树皮样皱折，多数患者伴有主动脉粥样硬化。由于病变常累及升主动脉根部，可使主动脉瓣坏扩大，主动脉瓣瓣叶交界分开，而发生主动脉瓣关闭不全；主动脉瓣叶受累，瓣叶的增厚、卷缩、使主动脉瓣关闭不全更为加剧，主动脉中层弹力纤维和肌肉层坏死，该部动脉壁弹性消失而向外膨出，形成主动脉动脉瘤，如病变累及主动脉窦，主动脉壁纤维病变可引起冠状动脉口狭窄。由于冠状动脉口的狭窄缓慢发生，故常有侧枝循环形成，较少引起心肌梗塞，但心绞痛仍时有发生。
梅毒螺旋体很少直接侵入心脏，心肌的病变主要由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉口狭窄引起心肌的肥厚或纤维化，如伴有冠状动脉粥样硬化，常可引起心肌梗塞，心肌树胶样变极为罕见，此种病变多局限于室间隔左侧、希氏束和束支部位。弥漫性树胶样变更为少见。
|
| 临床表现 | 根据心血管病变部位及其特点，临床上可分为以下五种类型：
一、单纯性梅毒性主动脉炎
一般无症，偶有稍微胸部不适，故临床很难早期发现。查体可见主动脉瓣区第二心音亢进伴有轻度喷射性收缩期杂音。X线显示升主动脉局部增宽、膨凸，主动脉收缩搏动增强，主动脉壁有时可见线条状钙化。伴主动脉粥样硬化者，钙化常发生于主动脉弓，呈块状。
二、梅毒性主动脉瓣关闭不全
梅毒性心脏病一般在感染后10－25年方产生症状和体征。主动脉瓣关闭不全是临床最常见的类型，在发生主动脉瓣关闭不全后，还可维持5－6年或更长时间无症状，或仅有轻度心慌气短，或伴有心绞痛，后者常由于冠状动脉口狭窄。一旦出现心力衰竭，病情常迅速进展，反复发作肺水肿，严重威胁生命。
体格检查常有心浊音界向左扩大，胸骨右缘第二、三肋间浊音界增宽，心尖搏动增强。听诊于胸骨右缘第二、三肋间和胸骨左缘第三、四肋间可有收缩期喷射性和舒张期泼水性杂音可向左腋下传导。心尖区常可听到较轻隆隆性舒张期杂音，此由于主动脉瓣关闭不全返流冲击正在开放的二尖瓣前叶，产生相对性二尖瓣狭窄所致。此杂音也称Austin-Flint杂音，与风湿性二尖瓣狭窄有所不同，前者不伴有心尖区第一心音亢进或开瓣音，也无收缩期前增强。在主动脉瓣第一、二听诊区所听到的收缩期喷射性杂音，主要由于主动脉扩张所致，常在收缩早期增强；而风湿性主动脉瓣狭窄合并关闭不全所产生杂音多在收缩后期增强，常伴有颈部或胸骨右缘第二肋间收缩期震颤。主动脉瓣区第二心音亢进、减弱或消失视累及主动脉瓣病变程度而定。炎症仅累及主动脉瓣环者，主动脉瓣区第二心音亢进；病变累及主动脉瓣呈纤维性变或瓣叶活动减弱者，主动脉瓣区第二心音减弱或消失，心力衰竭时心尖区可闻舒张期奔马律。主动脉瓣关闭不全较重时，常伴有脉压增大，四周动脉可出现枪击音、毛细血管搏动及大动脉处往返性杂音（Duroziez征）等四周血管体征。
X线检查显示心影向左下后方增大，心脏可呈靴型，升主动脉呈局限性扩大，心电图呈左心室肥大，左胸导联可有ST段下降与T波倒置。
三、梅毒性冠状动脉口狭窄
常与主动脉瓣关闭不全同时存在。由于冠状动脉口狭窄发生缓慢，冠状动脉常有丰富侧支循环形成；因此，早期患者可无明显症状。冠状动脉口狭窄发生缓慢，冠状动脉口狭窄严重者可发生心绞痛，有些患者可在出现症状后期短期内死亡。心肌梗塞的发病率较低，但如并发冠状动脉粥样硬化，心肌梗塞的发病率较高。
四、梅毒性主动脉瘤
梅毒性主动脉瘤由于其发生部位不同，具有不同的临床表现，临床较常见的有下述几种类型：
（一）主动脉升部动脉瘤 又称体征性主动脉瘤，由于主动脉升部动脉瘤常向前、右及上部扩大，在主动脉瘤增大过程可无症状，虽已有明显体征，但症状仍不十分显著。升主动脉瘤向前扩大，可引起胸骨右缘第一、二肋间局部隆起并有搏动；动脉瘤向右扩大可压迫上腔静脉而出现面部、上肢浮肿和青紫、胸壁静脉怒张，压迫右支气管和右肺而发生呼吸急促和铜音样咳嗽，常伴发肺部感染，偶有肺总动脉受压而产生肺动脉狭窄的症状和体征。升主动脉瘤如压迫神经、肋骨或胸骨可出现胸痛。膨大的动脉瘤发生破裂，如动脉瘤破入肺动脉可出现类似动脉导管未闭的连续性杂音，如破入心包腔可发生急性心包填塞症状与体征，破入胸腔的可发生忽然死亡。
（二）主动脉弓部动脉瘤 有称之为症状性主动脉瘤，由于主动脉弓部动脉瘤在早期即可出现压迫四周组织结构而出现症状。如动脉瘤压迫食管可出现吞咽困难；压迫上腔静脉出现面部、上肢浮肿和胸壁静脉怒张；压迫交感神经丛可出现一侧瞳孔缩小和（或）一侧皮肤无汗；压迫左喉返神经可出现声音嘶哑；压迫膈神经可出现嗝逆和胸痛。左侧支气管受压可引起哮喘和铜样咳嗽，因支气管狭窄可发生肺不张和反复肺部感染。动脉瘤如向前胸突出，查体可见胸部局部隆起有搏动。心脏一般无明显扩大，在升主动脉瘤部位可听到收缩期杂音，肺静脉和奇静脉受压可出现胸腔积液体征。主动脉弓动脉瘤少数病人亦有破裂入气管引起大量咯血和窒息致死。
（三）主动脉窦动脉瘤 三个主动脉窦部可发生动脉瘤、瘤体长大，凸入心脏内，逐渐增大，可压迫四周组织造成右心室流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全、房室传导阻滞或冠状动脉栓塞。瘤体未破时，多无明显症状，可有心悸、胸痛、心绞痛、房室传导阻滞或主动脉瓣关闭不全和右心室流出道狭窄的症状和体征。瘤壁逐渐变薄可破裂入，右心房、右心室；肺动脉、左心房、左心室或心包腔。其中以右主动脉窦动脉瘤破入右心室最为多见。瘤体破入肺动脉、右心室或右心房，可在胸骨左缘第三、四肋间听到响亮的连续性机器声样杂音，可触及细震颤，心浊音界增大，动脉压可有舒张压减低，脉压增大，出现水冲脉和毛细血管搏动。
（四）主动脉降部动脉瘤 早期可无症状或体征。很大的动脉瘤如压迫食道可引起吞咽困难，压迫支气管可出现咳嗽、气急及反复呼吸道感染，压迫肋骨或胸椎可有剧烈胸痛，在后胸壁可见到搏动。
（五）腹主动脉瘤 较少见。动脉瘤压迫脊柱或其他器官可出现持续性或阵发性上腹痛。查体在肿瘤部位可触及搏动并伴有细震颤。
五、心肌梅毒性瘤
主要为心肌树胶样变，较常见的为局限性病变，位于左心室的间隔部，可无自觉症状 。如肿瘤位于希氏束或束支部位，心电图可有左束支传导阻滞，较大的心肌树胶样肿，可导致假性二尖瓣狭窄，可出现相应症状与体征，弥漫性树胶样变可使心脏明显增大，最终可发生顽固性心力衰竭。
|
| 检查 | 血清学检查 梅毒血清学其范围以较低的特异性、敏感性到高度的特异性、敏感性主要包括以下几种方法。
1.华氏试验（Wasserman s test）、康氏试验（Kahn s test） 以往常被用于梅毒的血清学试验。现在已被更敏感、更特异的方法所替代。
2.非螺旋体血清试验（非特异性心月抗体） 有VDRL试验（veneral disease reseorch laboratories，性病研究实验室）、RPR（快速血浆反应素环状卡片试验和APT（自动反应素）试验，经常用于梅毒筛选。VDRL试验在初期梅毒阳性率为70％，Ⅱ期梅毒阳性率为99％，而在晚期梅毒（包括心血管和神经梅毒）阳性率为70％。假如合并HIV感染初期和Ⅱ期梅毒试验的反应可以被延迟或阳性率降低。
3.梅毒螺旋体试验 包括密螺旋体活动抑制试验（treponema pallidum immobilization test，TPI test），荧光法密螺旋体抗体吸附试验（fluorescent trepomal antibody absorption test，FTA-ABS test）和密螺旋体微量血细胞凝集试验（microhemagglutination MHA-TP）均阳性。FTA-ABS试验在初期梅毒阳性率为70％，在Ⅱ期梅毒为99％，而在晚期梅毒阳性率为98％，可以作为确诊的试验，作为心血管和神经梅毒的阳性试验。MHA-TP试验在初期梅毒其敏感性比VDRL试验和FTA-ABS试验要差些，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特异性方面与FTA-ABS相似。即使病人经过治疗，FTA-ABS可终身保持阳性。
4.密螺旋体IgG抗体测定（Western blot test）具有FTA-ABS试验特点，有99％敏感性和88％特异性，轻易操作，非凡用于怀疑重复感染的病例，先天性梅毒和梅毒与HIV混合感染者。
|
| 辅助检查 | 一i、胸部X线检查 单纯性梅毒性主动脉炎时可见升主动脉近端扩张，约有20％患者升主动脉见线索状钙化，而主动脉粥样硬化时常在胸降主动脉有块状硬化。升主动脉钙化常在梅毒性主动脉炎发生数年后出现。梅毒性主动脉炎时，主动脉结和胸降主动脉可以钙化，但以近头、臂动脉处的升主动脉钙化最广泛，而动脉粥样硬化时主动脉结与胸降主动脉钙化最突出，有所区别。梅毒性主动脉炎时病变从主动脉根部开始，可以向远端延伸，最多可达横膈、病变处主动脉增宽。在有主动脉瓣关闭不全存在时，心脏向左下后方增大呈鞋形，在荧光屏下心脏与主动脉搏动剧烈、幅度大。在主动脉瘤时发现在相应部位主动脉膨出，呈膨胀性搏动，升主动脉或主动脉弓瘤可以侵蚀邻近骨骼可见到骨质的破坏，瘤壁内可有钙化。
二、CT和MRI检查 CT（computed tomography、计算机化X线断层显像）用于胸部X线有怀疑病例的筛选，能精确测量动脉瘤的大小，其精确度不亚於超声造影和动脉造影，是一种非凡引人注重的新技术。MRI（magnetic resonance imagine、磁共振显像）能获得高分辨率静态影像，对胸主动脉病变有高度诊断精确性。能显示囊性动脉瘤，动脉瘤真实大小和特征，与四周炎症反应的关系。动脉瘤受累的范围与主动脉弓的相互关系。对心脏瓣膜返流的探测有高度的敏感性和特异性。
三、超声检查 超声心动图可显示不同节段增宽、钙化、动脉瘤（包括主动脉窦瘤）以及主动脉瓣关闭不全。用超声多普勒测出主动脉瓣返流量。检测左心室大小，室壁厚度，左室收缩末期和舒张末期压力和容量，射血分数等。显示二尖瓣活动异常包括前叶舒张期扑动。显示动脉瘤大小、部位和破裂部位等。
四、心血管造影 逆行主动脉造影显示主动脉瘤部位和大小，主动脉瓣返流程度，左室大小，心功能状况等。选择性冠状动脉造影用于梅毒性心血管病患者有心绞痛而怀疑有冠状动脉口狭窄时，该病冠状动脉狭窄仅限于开口处，而远处冠状动脉无狭窄病变，这点与冠状动脉粥样硬化时不同。据统计有20％～80％梅毒性主动脉炎病人有冠状动脉口狭窄。
|
| 诊断 | 根据临床表现，有冶游史或性病史，梅毒血清反应阳性，可作出诊断，若有典型临床表现，但血清反应阴性者，可作梅毒螺旋体抗体试验（螺旋体抑制活动试验、螺旋体荧光抗体吸附试验）。上述试验阳性而有心血管征象者，应高度疑为梅毒性心血管病。 |
| 鉴别诊断 | 梅毒心血管病患者有冶游史，有典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现，阳性的梅毒血清学反应，诊断并不很困难。但应与风湿性瓣膜病，动脉粥样硬化性心脏病产生的心脏杂音和一些其他疾病鉴别。
一、心脏瓣膜杂音的鉴别
1.主动脉瓣区舒张期杂音梅毒性主动脉根部扩张引起的主动脉瓣返流杂音，由于根部扩张所以在胸骨右缘第二肋间隙杂音听得最响。而风湿性主动脉瓣返流，由于往往伴有二尖瓣病变右心室扩大，使心脏转位，所以舒张期杂音在胸骨左缘第3肋间隙最响。
2.主动脉瓣区收缩期杂音梅毒性主动脉瓣返流时在该区可以听到响的拍击样收缩早期喷射音和收缩期杂音。而风湿性主动脉瓣狭窄的杂音音调较高尖，在收缩中、晚期增强。主动脉粥样瓣环钙化近侧主动脉扩张虽瓣膜本身无狭窄病变（相对性狭窄），也可以听到收缩期喷射性杂音，但在收缩早期增强，而且杂音时间持续较短。
3.二尖瓣区舒张期杂音梅毒性主动脉瓣严重返流到左心室的血流冲击在二尖瓣主瓣上，产生功能性二尖瓣狭窄引起舒张期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），无收缩期前增强，不伴有心尖部第一心音增强和二尖瓣开放拍击音，而风湿性二尖瓣狭窄引起的舒张期隆隆样杂音伴收缩期前增强，心尖部第一心音增强和二尖瓣开放拍击音。
二、梅毒血清学假阳性反应的鉴别
1.VDRL假阳性反应在疾病的急性感染期（在6个月以内），要与非典型肺炎、疟疾和其他细菌或病毒感染鉴别。在疾病的慢性感染期（在6个月以上），要与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），吸毒，麻风和少数老龄人的假阳性反应鉴别。这些假阳性的效价在1∶8或更低，这些病人应长期跟踪观察。
2.FTA-ABS假阳性系统性红斑狼疮的病例有假阳性反应。这可能是一种链珠状的荧光是由于抗DNA抗体引起的、不同于真正梅毒阳性结果，应严密随访。
三、心绞痛的鉴别心绞痛是梅毒性冠状动脉口狭窄最常见的临床表现，由于病程进展缓慢，并得到侧枝循环的支持，所以很少发生心肌梗塞，当然不免同时合并有冠状动脉粥样硬化的存在。发病年龄比冠心病要早，常于夜间发病、发作持续时间较长。
|
| 治疗 | 一、驱梅治疗
（一）单纯性梅毒性主动脉炎可给予青霉素40万－80万单位／日，肌注，10－15日；青霉素过敏者可服红霉素2－3g／日，10－20日为一疗程。
（二）梅毒性主动脉瓣关闭不全伴心绞痛或心力衰竭者，驱梅治疗前应先给予铋剂作预备。常用次水杨酸铋油剂0.1～0.2g/次，肌肉注射，每4日1次，8－10次后再给予青霉素治疗，青霉素开始剂量宜小，首次20万单位肌肉注射，2－3日无反应后再逐渐增加剂量，100万单位／日，10日一疗程。治疗过程应注重Jarisch-Herxheimer反应，如心绞痛加重，心电图ST－T的明显恶化，则应减少剂量或暂停驱梅治疗。
二、对症治疗 治疗心绞痛和心力衰竭，参见有关章节。
三、手术治疗 梅毒性主动脉瘤可行瘤体切除血管移植术；主动脉瓣关闭不全可行人造瓣膜置换术；冠状动脉口狭窄可行冠状动脉口内膜截除术或冠状动脉旁路手术。
|
| 预防及预后 | 梅毒是不良社会和娼妓制度的产物。树立新道德、新风尚，禁止非法性交往为防止梅毒传播的必要措施。禁毒并积极预防爱滋病的传播。对早期梅毒患者应用青霉素治疗，并随访血清试验，必要时重复治疗。
单纯性主动脉炎的平均寿命与常人相近。梅毒性主动脉瓣关闭不全的无症状阶段约为2～10年（平均6年），症状出现后平均寿命为5～6年，约1/3患者症状出现后可存活10年。存活时间主要取决于有无心力衰竭或心绞痛，如出现心力衰竭，一般存活2～3年，约6％患者可长达10年以上。大多数患者在心功能失代偿后迅速恶化，重体力劳动者预后尤差。有冠状动脉开口闭塞者预后多不良。主动脉瘤预后非常差，平均寿命在症状发生以后的6～9个月。2年死亡率80％，从症状发生到死亡间隔短达1周，主要死于破裂和阻塞性肺炎。 |