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| 名称 | 肺动脉口狭窄 |
| 所属科室 | 心血管内科 |
| 病因 | 一、瓣膜型肺动脉口狭窄最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。
二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
三、肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
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| 病理 | 肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。 |
| 临床表现 | 一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。
二、体征 重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
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| 辅助检查 | 一、X线检查轻度狭窄的病人，X线表现可能正常；中、重度狭窄病人，肺血管影细小，整个肺野异常清楚，肺动脉总干弧凸出（狭窄后的扩张）而搏动明显，但肺门血管搏动弱，右心室增大。漏斗部型狭窄和肺动脉型狭窄的病人，肺总动脉则多不扩大。
二、心电图检查心电图随狭窄的轻、重以及其引起右心室内压力增高的程度而有轻重不同的4种类型：正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大和右心室肥大伴劳损（心前区广泛性T波倒置）。心电轴有不同程度的右偏。部分病人有P波增高，显示右心房肥大。
三、超声心动图检查瓣膜型狭窄者，M型超声示肺动脉瓣回声曲线的α波加深（＞10mm），二维超声（包括经食管探测）示瓣膜增厚向肺动脉内呈圆顶状凸出，肺动脉总干扩张；漏斗部型狭窄者，在收缩期中可见瓣膜扑动。脉冲多普勒超声和多普勒彩色血流显像示肺动脉内有收缩期湍流，连续多普勒超声可探测右心室与肺动脉间的压力阶差。
四、心脏导管检查右心导管检查可发现右心室压力增高，肺动脉压力正常或降低。右心室与肺动脉的收缩压力阶差超过1．3kPa（10mmHg）。此压力差可反映狭窄的程度，一般认为在5．3kFa（40mmHg）以下为轻度狭窄，5.3～13．3kPa（40～100mmHg）之间为中度狭窄，而13．3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄。将心导管从肺动脉撤至右心室进行连续测压记录，可从压力曲线的形态变化判别狭窄的类型（瓣上狭窄、瓣膜狭窄、漏斗部狭窄或它们的合并存在）。
五、选择性心血管造影通过右心导管将造影剂注入右心室，可显示造影剂在肺动脉瓣部受阻，瓣膜融合如天幕状，凸出于肺动脉腔内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出呈狭条形，然后扇状散开，肺总动脉扩张（瓣膜狭窄），或在右心室流出道中形成狭长阴影（漏斗部狭窄），或见肺动脉及其分支狭小。
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| 诊断 | 般根据体征、X－线和心电图即可作出诊断，心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖改变。 |
| 鉴别诊断 | 需注重与下列疾病鉴别：
一、房间隔缺损 见心房间隔缺损节。
二、室间隔缺损 见心室间隔缺损节。
三、原发性肺动脉扩张 与轻型肺动脉瓣狭窄类似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤，肺动脉瓣第二音正常，心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差，也无分流。
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| 治疗 | 一、内科治疗 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。
瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
二、外科治疗 主要施行手术切开瓣膜，或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低温麻醉下施行，后者则需在体外循环条件下施术。下列情况是手术指征：①病人有明显的症状；②心电图或X线示显著右心室肥大；③静息时右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差在5．3kPa（40mmHg）以上。肺动脉狭窄位于近端且狭窄段较短的病人，亦可施行手术治疗。在瓣膜切开术后可能发生关闭不全，但一般多不严重。近年应用导管介入法治疗瓣膜型狭窄，以带球囊的心导管送入狭窄的肺动脉瓣膜口，向球囊内注入稀释造影剂，加压至304～506kPa张开球囊，维持6～10s，从而扩张瓣膜，一般扩张2～3次，可免开胸手术，其长期疗效尚待明确。对于不施行手术治疗的病人，应密切注重预防感染性心内膜炎和心力衰竭的发生。 |
| 预防及预后 | 一般较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。
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