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| 名称 | Ⅱ型肾小管性酸中毒 |
| 所属科室 | 肾内科 |
| 病因 | 一、原发性 家庭性或散发性。
二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。
三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。
四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。
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| 临床表现 | 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。
二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。
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| 诊断 | 临床表现为正常阴离子间隙性慢性酸中毒、肾小球滤过率正常、低钾等为主要诊断依据。尿pH特点为：当血HCO-3水平下降，但＞15mmol/L时，pH常＞5．5；但当血HCO-3水平继续下降而＜15mmol/L后，pH反而可下降至＜5．5。这是因为当酸中毒时，血HCO-3水平下降，滤过HCO-3也渐减少，此时近端肾小管可以将比正常为少的量的HCO-3大多重吸收，而到达远端的HCO-3较少，该处小管泌H 制造NH 4，因此尿pH呈酸性。一旦补充HCO-3后，血HCO-3上升，滤过的HCO-3也增加，近端肾小管不再能充分重吸收，大量HCO-3到达远端，尿液pH明显上升。停止给HCO-3后，酸中毒可以很快又出现，尿pH则又可下降。在确定诊断时可进行HCO-3排出分数测定，计算公式为：
HCO-3排出分数=〔HCO-3〕尿/〔HCO-3〕血/〔肌酐〕尿/〔肌酐〕血上述值＞15％可确诊为近端RTA。
假如同时发现氨基酸尿、尿磷排泄过多等等，则提示有弥漫性损害。
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| 治疗 | 主要为纠正酸中毒，每日需给碳酸氢钠3～6g，以补充尿中丢失量。通常情况可用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合溶液，其中枸橼酸钠代谢后生成碳酸氢钠、钾盐，可纠正血钾过低情况。噻嗪类利尿剂可使细胞外液容量减少，肾小球滤过率下降，滤过的碳酸氢也减少，可部分改善酸中毒。骨病严重者可试用维生素D制剂。
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