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名称 | 先天性胸腺发育不全 |
所属科室 | 风湿免疫科 |
临床表现 | 1.出生后即可出现①非凡面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常,如右位主动脉、法乐氏四联征等。 2.新生儿期以后,反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗,如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重反应,甚至致死。重症患者且易发生细菌感染。
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检查 | ①外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。②细胞免疫功能明显降低。③体液免疫功能不定。血清Ig往往不低。④血钙含量降低。⑤甲状旁腺素水平降低。
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治疗 | 多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。
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