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| 名称 | 弥散性肺间质疾病 |
| 所属科室 | 呼吸内科 |
| 病因 | 一、病因已明：1.吸入无机粉尘 二氧化碳、石棉、滑石、铍、煤、铝、锡、铁。 2. 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病。3.放射线损伤 4. 微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病。5.药物 细胞毒化疗药物。6.癌性淋巴管
二、病因未明：1.特发性肺纤维化2.脱屑性间质性肺炎3.胶原-血管疾病4.系统红斑狼疮、类关节炎、风湿性关节炎、强直性脊椎炎、多发性肌炎-皮肌炎、干燥综合征5.结节病6.组织细胞增多症7.肺-肾出血综合征8.特发性肺含铁血黄素沉着症9.Wegener肉芽肿10.慢性嗜酸粒细胞肺炎11.肺泡蛋白沉着症12.遗传性肺纤维化13.结节性硬化症、神经纤维瘤14.肺血管床间质性肺病15.原发性肺动脉高压
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| 诊断 | 虽间质性肺病的诊断技术近十年来有长足的进步，仍应结合临床病史等作综合性的各项诊断检查。
一、胸部影像学检查
早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、结节状阴影，有的为网状和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺。近年来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。
二、呼吸功能检查
间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低。第1秒用力呼气量与用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞。间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症。多数学者证实间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助。
三、血液检查
许多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维化病变无密切关联。对血清免疫复合体的检查，如血清血管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考。
四、支气管肺泡灌洗
一般应用纤支镜对右肺中叶或左肺舌叶进行生理盐水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放递质或其它与肺泡炎有关物质，可对局部炎症和免疫情况作出判定，为诊断、鉴别诊断和治疗提供有价值的参考资料。间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常的2－3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病时T淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数。液性成份变化对研究局部炎症发生气理及致纤维化有一定意义。
五、肺活检
近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查，可获得诊断。不能确诊时，可作局部性开胸，在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助。如有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断。
六、放射性核素扫描
用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低。本方法系无创伤性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值。
以下就一些弥散性肺间质疾病作扼要介绍，从中可看出这组疾病各有关病理、临床表现、治疗和预后等的共性和个性。
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