抗利尿激素分泌失调综合症

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:36:23
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称抗利尿激素分泌失调综合症 所属科室内分泌科 病因

SIADH 常见病因为恶性肿瘤、呼吸系统及神经系统疾病、炎症、药物、外科手术以及特发性。
一、恶性肿瘤 某些肿瘤组织合成并自主性释放 AVP 。最多见者为肺燕麦细胞痛，约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高，水排地有障 碍，但不一定都有低钠血症，是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿瘤如膜腺痛、讲巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起 SIADH 。
二、肺部感染 如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起 SIADH ，可能由于肺组织合成与释放 AVP 。另外，感染的肺组织可异位合成并释放 AVP 样肤类物质，具有 AVP 同样生物特性。
三、中枢神经病变 包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等，可影响下丘脑 - 神经垂体功能，促使 AVP 释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起 SIADH 。
四、药物 如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酷胶、卡马西平、氯贝丁醋、三环类抗抑制、 秋水仙碱等可刺激 AVP 释放或加强 AVP 对肾小管的作用，从而产生 SIADH 。 AVP 、 DDAVP 过量时也可造成 SIADH 。
五、其他 如二尖瓣狭窄分离术后，因左心房压力骤减刺激容量感受器，可反射性地使 ADH 分泌增多。少数患者找不到明确的病因，可能是肾小管对 ADH 的敏感性增加所致。
由于 AVP 释放过多 , 且不受正常调节机制所控制 , 肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外，如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。同时，细胞内液也处于低渗状态，细胞肿胀，当影响脑细胞功能时，可出现神经系统症状。本综合征一般不出现水肿，因为当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对铀的重吸收，使尿钠排出增加，水分不致在体内满留过多。加之容量扩张导致心钠肤释放增加，使尿钠排出进一步增加，因此，钠代谢处于负平衡状态，加重低钠血症与低渗血症。同时，容量扩张，肾小球滤过率增加，以及醒固自同分泌受到抑制，也增加尿钠的排出。由于 AVP 的持续分泌，虽然细胞外液已处于低渗状态，但尿渗透压仍高 于血浆渗透压。

临床表现 临床症状的轻重与 ADH 分泌量有关，同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分时，可不表现典型症状。但如予以水负荷，则可出现水滞留及低钠血症表现。临床表现取决于低钠血症的严重程度和发生的速度，患者血清钠一般低于 130mml/L ，尿钠排出相对增高，一般超过 30mmol/L 。当血清钠浓度低于 120mmol/L 时，可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱；当血清钠低于 110mmol/L 时，出现肌力减退，腱反射减弱或消失、惊厥、昏迷，如不及时处理，可导致死亡。当体内钠缺失过多时，尿钠浓度也可减少。血浆渗透压常低于 270mOsm/L, 而尿渗透压常高于血浆渗透压。血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。血浆 AVP 相对于血浆渗透压呈不适当的高水平。本症一般无水肿。 诊断 抗利尿激素分泌失调综合征的主要诊断侬据 ①血清钠降低 ( 常低于 130mmoi/L) ；②报钠增高常超过 30mmol/L ；③血浆渗透压降低 ( 常低于 270mOsm/L) ；④尿渗透压超过血 浆渗透压；⑤有关原发病或用药史；⑥血浆 AVP 增高对 SIADH 的诊断有重要意义，在正常 情况下，当细胞外液处于低渗状态， AVP 的释放被抑制，血浆 AVP 常明显降低或不能测得；但在 SIADH 患者，血浆 AVP 常不适当地增高。⑦无浮肿，肾功能、肾上腺皮质功能正常。
鉴别诊断

一、肾失钠所致低钠血症 非凡是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮减少症、 Fmconi 综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少，尿钠排泄增多而致低钠血症。 常有原发疾病及失水表现，血尿素氮常升高。而 SIADH 患者血容量常正常或增高，血尿素氮常降低。对可疑病例，可作诊断性治疗，将每日水摄入量限制为 0.6~ 0.8L ，如在 2~3 天内体重下降 2~ 3kg ，低钠血症与低渗血症被纠正，尿钠排出明显降低，对 SIADH 有诊断意义。 如体重减轻而低钠血症未被纠正，尿钠排出仍多，则符合由于肾失钠所致低钠血症。
二、胃肠消化液丧失 如腹泻、呕吐、及胃肠、胆道、膜腺造瘦或胃肠减压等都可失去大量消化液而致低钠血症，常有原发疾病史，且尿钠常低于 30mmol/L 。
三、甲状腺功能减退症 有时也可出现低钠血症，可能由于 AVP 释放过多或由于肾不 能排出稀释尿所致。但甲状腺功能减退症严重者伴有粘液性水肿等表现，结合甲状腺功能检查不难珍断。
四、顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹水或肾病综合征等 可出现稀释性低钠血症，但这些患者各有相应原发病的特征，且常伴明显水肿、腹水，尿钠常降低。
五、精神性烦渴 由于饮水过多，也可引起低钠血症与血浆渗透压降低，但尿渗透压明显降低，易与 SIADH 鉴别。
六、脑性盐耗综合征 (cerebral salt wasting syndrome ， CSWS) 本症是在颅内疾病的过 程中青不能保存钠而导致进行性尿钠自尿中大量流失，并带走过多的水分，从而导致低钠血症和细胞外液容量的下降。 CSWS 的主要临床表现为低钠血症、尿钠增高和低血容量；而 HADH 是正常血容量或血容量轻度增加，这是与 CSWS 的主要区别。此外， CSWS 对钠和血容量的补充有效，而限水治疗无效，反而使病情恶化。
抗利尿激素分泌失调综合征的病因诊断 首先考虑恶性肿瘤的可能性，非凡是肺燕麦细胞癌，有时可先出现 SIADH ，以后再出现肺癌的 X 线发现。其次应除外中枢神经系统疾病、脚部感染、药物等因素。

治疗

一、病因治疗 及早治疗原发病。药物引起者需立即停药，停药后 SIADH 可迅速消失。中枢神经系统疾病所致的 SIADH 常为一过性，随着基础疾病的好转而消失。肺结核或肺炎经治疗好转， SIADH 常随之恢复。由于恶性肿瘤所致的 SIADH 患者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后， SIADH 可减轻或消失。 SIADH 是否消失也可作为肿瘤治疗是否彻底的佐证。
二、对症治疗 限制水摄入对控制症状十分重要，轻度 SIADH 患者天天摄入量限制到 0.8~ 1.0L ，症状即可好转，体重下降，血清钠与渗透压随之增加，尿钠排出随之减少。严重患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷时，可静脉输注 3% 氯化钠溶液，滴速为每小时 1-2ml/kg ，使血清钠逐步上升，症状改善。控制血钠升高速度不超过 1~2mmol/Lh ，一般初步回 125mmol/L 左右，患者病情改善，即停止高渗盐水滴注，继续采用其他治疗措施。如血钠升高过速，可引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。有严重水中毒者，可同时注射呋塞米 20~40mg ，排出水分，以免心脏负荷过重，但必须纠正因映塞米引起的低饵或其它电解质的丧失。低钠血症改善后，仍应注重限制水分以免再发生水中毒。
三、抗利尿激素分泌抑制或 ( 和 ) 活性拮抗药物 地美环素 (demeclmyeline) 可拮抗 AVP 作用于肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用，抑制肾小管重吸收水分。曾在肺癌所致的 SIADH 患者中试用，每日 900~1200mg ，分 3 次口服，可引起等渗性或低渗性利尿，低钠血症改善。该药可引起氮质血症，但停药后即可消失，对限制水分难以控制者，可采用本药治疗。锂盐也可阻碍 AVP 对肾小管的作用，但毒性较大，应用时应慎重。苯妥英钠可抑制神经垂体加压素的释放，对有些患者有效。

预防及预后 SIADH 的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致者，常为一过性，预后良好。由恶性肿瘤如肺癌、膜腺癌等所致者，预后较差。