羟磷灰石沉积病

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:36:57
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称羟磷灰石沉积病 所属科室风湿免疫科 病因HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。假如由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积[21]。
  按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况[20]:
  1.组织的损伤(营养不良性钙化);
  2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);
  3.不明原因的特发性钙化。
  HA的沉积多发于轻易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病、慢性肾功能衰竭,均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人,并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。 病理HA单体结晶很小,呈杆状或针状,长度50~500Å.不等,非双重折射性。仅能为电子显微镜所见。晶体可聚合成联合体,见于细胞内,外1~20&mu.m长,球状,Wright染色体微紫色,茜素红染色呈亮红色。
  沉积物以单体结晶或小聚合体形式分散分布于关节内,但在关节四周可形成大的&ldquo.块性&rdquo.沉积物。越长越大,可呈肿瘤样发展[22、23]。
  HA沉积于关节和关周组织,一般不发生症状,但当晶体泄流,即呆引起急性炎症,表现为滑膜炎或关节四周炎[20、21]。
  HA沉积也见于骨关节炎和破坏性关节病等慢性关节病。根据观察,HA的沉积并不是骨关节炎的结果,而是关节病的原因。因为⑴原发性骨关节炎很少在骨关节发生;⑵在严重HA关节病的非炎性骨膜液中,发现高水平的胶原酶、蛋白酶和胶原碎片,其浓度超过类风湿性关节炎和无并发症的骨关节炎;⑶在年轻的(<30岁=没有骨关节炎的病人中也可分离出HA结晶。实验证实,滑膜组织培养,与HA结晶接触后,可明显增加胶原酶、蛋白酶的释放。所以关节AH沉积,有可能引起关节的破坏性变。 临床表现正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见[21]:
  1.关节四周炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发忽然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。
  2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×.109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×.109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶然中性粒细胞占优势。
  3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节已如上述。
  4.破坏性关节病 多见于膝肩关节,表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×.109/L,也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。
检查关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×.109/L以下,急性、亚急性者也常在2×.109/L以下,以单核细胞为主。
  X线检查一般无非凡诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和增生性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节四周腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有&ldquo.线型&rdquo.表现。这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变。先见明显清楚的阴影,而后松软、弥散,并逐渐消失。估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。
  滑膜液、滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨。
诊断关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×.109/L以下,急性、亚急性者也常在2×.109/L以下,以单核细胞为主。
  X线检查一般无非凡诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和增生性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节四周腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有&ldquo.线型&rdquo.表现。这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变。先见明显清楚的阴影,而后松软、弥散,并逐渐消失。估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。
  滑膜液、滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨. 治疗 急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积。


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