脾功能亢进

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:35:53
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称脾功能亢进 所属科室血液内科 病因

一、感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核惜菌病、血吸虫病、黑热病及症疾等。
二、免疫性疾病 特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、 Felty 综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
三、瘀血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、 Budd-CHari 综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
四、血液系统疾病 ①溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症和椭圆形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。②浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
五、脾的疾病 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
六、原发性脾大 发病原因不明。
脾是单核 - 巨噬细胞系统的重要组成部分。脾的主要功能为过滤血液，通常脾血流的 5%~10% 缓慢地流经红髓。在红髓中分布了较多的巨噬细胞，形成网状的过滤床。缓慢通过红髓的血流如含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。大部分脾血流迅速地从小动脉经内皮细胞形成的微血管进入静脉窦。静脉窦内皮细胞形成许多 1~3 &mu. m 的裂孔，血液通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约 7~12 &mu. m ，要变形后才能通过静脉窦的裂孔。所以血流中衰老、受损、变形能力差的细胞往往不能通过裂孔，从而被机械地阻留下来。脾通过吞噬与阻留的机制过滤血液，使血液净化，保证循环中血细胞的质量。脾还有一定的储血作用。但由于脾包膜的收缩性很差，其调节血容量的作用有限。不过循环中大部分中性粒细胞及 1/3 左右的血小板储存在脾中。
各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例将会增加，从而使正常或异常的血细胞在牌中阻留或破坏增加。脾大时对白细胞及血小板的阻留增大，全血 90% 的血小板可阻留在脾。阻留在脾的白细胞、血小板的生存时间大致正常。当机体的血管受损或出现感染时，这些白细胞、血小板仍能发挥作用，但作用发挥较为缓慢。红细胞在脾环境中代谢较差，产生的能量不够多红细胞使用，因而阻留的红细胞寿命缩短，提前在脾中破坏。因为循环中血细胞减少，甚至可起骨髓造血代偿性加强。
各种原因引起的脾大，其脾功能亢进的程度是不一样的。通常痕血性脾大如门脉高压时，因过滤床增大，阻留作用较为明显。浸润所致的脾大如白血病时，脾亢往往不太明显。
脾大往往伴随血浆容量增加，形成对全身血液的稀释。脾亢时出现贫血，除红细胞阻留破坏增加外，血液稀释也是机制之一。脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，使脾血流量增大，形成恶性循环。某些病例实施脾切除不仅可以减轻脾功能亢进，而且可以打断疾病发展的环节。

临床表现 脾大、血细胞减少及骨髓增生是脾亢的特征性临床表现。
脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很稍微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒适。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。临床上脾大的程度与脾功能亢进不一定平行。
检查

脾亢时伴血细胞减少，但细胞形态通常是正常的。脾亢早期以白细胞及血小板减少为主，主度脾亢时可出现三系明显减少。疲血性脾大时，脾亢表现较为明显。
骨髓检查呈增生象，部分病例还可同时出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使成熟细胞释放过多所造成的类似成熟障碍象。

诊断诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：
（一）脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
（二）血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
（三）骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。
（四）脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
（五）放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
治疗 切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点：
一、脾肿大显著，引起明显的压迫症状。
二、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。
三、有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
四、粒细胞缺乏症，有反复感染史。
对发脾病人应进行充分的术前预备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。