过敏性紫癜

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:35:51
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称过敏性紫癜 所属科室血液内科 病因 病因尚不清楚,可能由于某种致敏原引起的变态反应所致,但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,经1~3周潜伏期后发病。
  此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生虫如蛔虫,钩虫等,食物如鸡蛋、鱼、虾等,药物如氯霉素,水杨酸盐等,其它如虫咬、花粉等均可能成为致敏原;使体内发生自身免疫反应,以致毛细血管发生炎性改变。
病理

基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的四周有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的四周还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。

临床表现

多数过敏性紫癜患者发病前1-2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。依其症状、体征不同,可分为如下几种类型:
一、单纯型:是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少发生,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,经7-14日逐渐消退。
二、腹型:除皮肤紫癜外,因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累,而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生),如:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
三、关节型:除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状),多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,关节肿胀一般较轻,呈游走性,反复发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
四、肾型:病情最为严重,发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外,因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期,但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早,肾炎的经过愈重,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>.3.5g/d、低血浆白蛋白血症<.30g/L、水肿、血脂升高),甚至肾功能衰竭,过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
五、混合型:除皮肤紫癜外,其他三型中有两型或两型以上合并存在。
六、其它:除以上常见类型外,少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管,而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。

诊断

一、过敏性紫癜好发于儿童及青年,由过敏引起的与皮肤、胃肠道、类风湿病及肾小球肾炎相关的系统性血管炎;
二、既往或新近有过敏性紫癜史;多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右,或往往紫癜症状尚未完全消失时;
三、病情较重时,可伴有高 血压及肾功能损害;
四、具有肾炎或肾病综合征临床特点;
五、肾活检表现为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成。



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