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| 名称 | 先天性无阴道 |
| 所属科室 | 妇产科 |
| 临床表现 | 绝大多数先天性墙角阴 道病人在正常阴 道口部位仅有完全闭锁的阴 道前庭粘膜，无阴 道痕迹。亦有部分病人在阴 道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴 道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
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| 诊断 | 绝大多数先天性墙角阴 道病人在正常阴 道口部位仅有完全闭锁的阴 道前庭粘膜，无阴 道痕迹。亦有部分病人在阴 道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴 道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
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| 治疗 | 先天性无阴 道的处理原则，就是重建阴道。人工阴 道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴 道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴 道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴 道短。假如组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴 道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴 道模具扩张人工阴 道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴 道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。
严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴 道病例施行阴 道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。
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