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| 名称 | 狂犬病 |
| 所属科室 | 传染科 |
| 病因 | 狂犬病病毒为核糖核酸型弹状病毒，一端圆凸；一端平凹，形如子弹，直径65～80nm，长约130～240nm。病毒易为日光、紫外线、甲醛、升汞季胺类化合物（如新洁尔灭）、脂溶剂、50%～70%酒精等灭活，其悬液经56℃30～60分钟或100℃2分钟即灭活。病毒于-70℃或冻干后置0～4℃中可保持活力数年。被感染的组织可保存于50%甘油内送验。
狂犬病毒含5种蛋白，即糖蛋白（G）、核蛋白（N）、双聚酶（L）、磷蛋白（NS）及基质（M）等。后二者为小分子蛋白。G可导致体内形成中和抗体，可对抗病毒攻击。N导致的抗体但不具中和力，可用检测浆内包涵体。
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| 病理 | 病理变化主要为急性弥漫性脑脊髓炎，尤以与咬伤部位相当的背根节及脊髓段、大脑的海马以及延髓、脑桥、小脑等处为重，脑膜通常无病变。脑实质呈充血、水肿及微小出血，镜下可见非特异性变性和炎症改变、如神经细胞空泡形成、透明变性和染色质分解、血管四周单核细胞浸润等。
以上病变均属非特异性，而在80%患者的神经细胞胞质中，则可发现一种特异而具诊断价值的嗜酸性包涵体，称为内基氏小体（Negribody）。内基氏小体呈圆形或椭圆形，直径约3～10nm，边缘整洁，内有1～2个状似细胞核的小点，最常见于海马及小脑浦肯野组织的神经细胞中；亦可在大脑皮层的锥细胞层、脊髓神经细胞、后角神经节、视网膜神经细胞层、交感神经节等处检出。内基氏小体实为病毒的集落，电镜下可见小体内含有杆状病毒颗粒。
唾液腺肿胀，质柔软，腺泡细胞明显变性，腺组织四周有单核细胞浸润。胰腺腺泡和上皮、胃粘膜壁细胞、肾上腺髓质细胞、肾小管上皮细胞等均可呈急性变性。 |
| 临床表现 | 潜伏期长短不一，多数在3个月以内，国内报告平均66.9天。4～10%病人的潜伏期超过半年，1%超过1年，文献中最长的一例为19年。潜伏期的长短与年龄（儿童较短）、伤口部位（头面部咬伤的发病较早，平均39天，下肢咬伤潜伏期平均90天）、伤口深浅（深者潜伏期短）、入侵病毒的数量及毒力（毒力强者潜伏期短）等因素有关，其他如扩创不彻底、外伤、受寒、过度劳累等，均可能使疾病提前发生。
典型病例的临床过程可分以下3期。
（一）前驱期或侵袭期 在兴奋状态出现前，大多数病人有低热、食欲不振、恶心、头痛（多在枕部）、倦怠、周身不适等，酷似&ldquo.感冒&rdquo.；继而出现惧怕不安，对声、光、风、痛等较敏感，并有喉头紧缩感。较有诊断意义的早期症状是伤口及其四周感觉异常，有麻、痒、痛及蚁走感等，此乃病毒繁殖刺激神经元所致，见于80%的病例。本期持续2～4天。
（二）兴奋期 患者逐渐进入高度兴奋状态，其突出表现为极度恐怖、恐水、怕风、发作性咽肌痉挛、呼吸困难、排尿排便困难及多汗流涎等。
恐水是本病的非凡症状，乃咽肌痉挛所致，但不一定每例均有，也不一定在早期出现。典型患者见水、闻流水声、饮水、或仅提及饮水时，均可引起严重咽喉肌痉挛。患者虽渴极而不敢饮，即使饮后也无法下咽。常伴声嘶及脱水。
怕风也是常见症状之一，虽微风也能引起咽肌痉挛。其他刺激如光、声、触动等，均可导致同样发作，严重发作时，尚可出现全身疼痛性抽搐。由于常有呼吸肌痉挛，故可导致呼吸困难及发绀。
常见交感神经功能亢进，表现为唾液分泌增多、大汗淋漓、心率增快、血压及体温升高等。因括约肌功能障碍而出现排尿排便困难者也相当多见。
患者的神志大多清楚，虽极度惧怕和烦躁不安，但绝少有侵人行为。随着兴奋状态的增长，部分病人可出现精神失常、谵妄、幻视幻听、冲撞嚎叫等。病程进展很快，很多患者在发作中死于呼吸衰竭或循环衰竭。本期持续1～3日。
（三）麻痹期 痉挛停止，患者渐趋安静，但出现弛缓性瘫痪，尤以肢体软瘫最为多见。眼肌、颜面部肌肉及咀嚼肌也可受累，表现为斜视、眼球运动失调、下颌下坠、口不能闭、面部缺少表情等。
患者的呼吸渐趋微弱或不规则，并可出现潮式呼吸；脉搏细数、血压下降、反射消失、瞳孔散大，可因呼吸和循环衰竭而迅速死亡。临终前患者多进入昏迷状态。本期持续6～18小时。
狂犬病的整个病程一般不超过6日，偶见超过10日者。
除上述典型病例外，尚有以瘫痪为主要表现的&ldquo.麻痹型&rdquo.或&ldquo.静型&rdquo.，也称&ldquo.哑狂犬病&rdquo.（dumb rabies），约占20%。该型患者无兴奋期及恐水现象，而以高热、头痛、呕吐、咬伤处疼痛开始，继而出现肢体软弱、腹胀、共济失调、肌肉瘫痪、大小便失禁等，呈现横断性脊髓炎或上升性脊髓麻痹等症状。其病变仅局限于脊髓和延髓，而不累及脑干或更高部位的中枢神经系统。病程可长达10天，最终因呼吸肌麻痹与球麻痹而死亡。吸血蝙蝠啮咬所致的狂犬病常属此型。 |
| 检查 | （一）血、尿常规及脑脊液 四周血白细胞总数自12000～30000/mm3不等，中性粒细胞一般占80%以上。尿常规检查可发现轻度蛋白尿，偶有透明管型。脑脊液压力可稍增高，细胞数稍增多，一般不超过200/mm3、主要为淋巴细胞，蛋白质增高，可达200mg/d以上，糖及氯化物正常。
（二）免疫学试验 血清中和抗体于病后6日测得，病后8日，50%血清为阳性，15日时全部阳性。疫苗注射后，中和抗体大多＜10IU，而临床病人可达640IU。
（三）病毒分离 有活检与尸检二个途径，前者从唾液腺、脑活检、脑脊液及尿沉渣等均可分离出病毒，以脑组织阳性率最高。尸检时，咬伤局部、心包、肾上腺、胰、肝等均可获阳性培养。
（四）动物接种和内基氏小体检查 均于死后进行，将10%脑组织悬液接种于2～3周龄乳鼠脑内，阳性者小鼠于6～8日内出现震颤、竖毛、尾强直、麻痹等现象，10～15日内因衰竭而死亡。小鼠脑内可发现内基氏小体。
以死者脑组织或咬人动物脑组织作病理切片或压片，用Seller染色法及直接免疫荧光法检查内基氏小体，阳性率约70%。 |