网状细胞肉瘤

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:46:52
来源 100Test.Com百考试题网


width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称网状细胞肉瘤 所属科室骨科 病理

在组织学上,难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤,甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁。轻易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利,胞浆丰富、白色,核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好象包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。

有些病例弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清楚。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。

临床表现

主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有稍微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。

X线表现 没有特征性,虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏,无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨,发生穿透性、斑点状破坏区,相互融合则呈大范围的溶骨缺损,最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早,皮质有侵蚀或穿孔时,髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应,但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变,有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应。反应性新生骨可以很明显,或者肿瘤呈完全破坏灶。

治疗

骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。



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