纤维瘤病

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:51:10
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称纤维瘤病 所属科室普通外科 病因 纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为2557%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。
  镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与四周组织***限,有时将四周组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

临床表现 肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。外形不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

诊断

瘤体不大,大多位于皮下组织内,生长缓慢,质硬,表面光华,边界清楚,与皮肤无粘连,有一定活动度。

治疗 主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。
 ㈠手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。

  1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。
  2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤四周35cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重把握截肢及半骨盆截肢的适应症。
  3.必须把握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有把握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。
  ㈡修复方法 纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:血运丰富,易成活。操作简便。立即一次修复缺损。抗感染力强。组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180º.的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:
  1.臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×.3540cm,供区一期缝合。
  2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。
  3.股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×.24cm,供区一期缝合。
  4.腘窝部肿块切除后,常有腘动静脉及腘神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×.25cm。供区植皮消灭创面。
  5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×.15cm。供区一期缝合。
  6.腹壁肿物切除术后,网织物修补(Nylon TeflonDacronPolyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。

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