腺泡状软组织肉瘤

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:49:46
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称腺泡状软组织肉瘤 所属科室骨科 病理

1.肉眼所见 境界清楚,可有包膜,切面灰白色,可伴有坏死、出血。

2.镜下所见 瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,由薄壁裂隙状血管分隔,类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形,大小悬殊,一般由5~50个或更多的瘤细胞组成。

临床表现 好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。 鉴别诊断

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网。

本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整洁,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。

治疗

原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。



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