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名称 | 获得性肾囊肿性疾病 |
所属科室 | 肾内科 |
病因 | 囊肿大小不等。囊内液体清楚,囊液钠与血清钠比值约为1,而囊内Cr与血Cr比值>1,后者与单纯性囊肿及ADPKD明显不同,可资鉴别。典型囊肿壁上皮呈扁平状。此外,肾脏内尚存在许多不典型囊肿,囊壁由多层柱状细胞覆盖,呈增生态。该疾患的病因病机尚不清,囊壁上皮细胞增生与肿瘤的关系尚不甚明了。增生的原因可能与肾脏萎缩后反应性产生的一些促肾因子(renotropic factor)有关,当患者成功接受肾移植后,原有肾脏不再出现囊肿或原有的囊肿消失或退缩。 |
临床表现 | 大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿、腰痛等表现,严重者可因后腹膜出血导致休克。出血原因与尿毒症的出血倾向,透析时肝素应用,以及萎缩肾脏血管床缺乏支持易破裂等有关。少数患者可出现肾脏恶性肿瘤病变,发生率约16%。据报道,慢性透析患者肾肿瘤的发生危险比正常人群高51~134倍。 |
诊断 | 根据患者病史及影像学检查,诊断一般不难。鉴别诊断主要与ADPKD区别,前者肾脏相对小,无肝脏累及,无阳性家族史,囊肿出现一般后于肾功能衰竭出现。 |
治疗 | 主要为对症。轻度出血(肾内或肾周出血)卧床休息。严重出血引起血流动力学改变时需考虑肾切除或肾动脉栓塞。对于较大囊肿,临床压迫症状较严重时可行经皮囊肿穿刺抽液术。密切随访患者,如出现肾脏恶性肿瘤变时应即时行肾切除。
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