阿尔采末病

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:51:58
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称阿尔采末病 所属科室精神病科 病理病理检查所见大脑皮质萎缩,脑回变平,脑沟增宽,脑室扩大,重量减轻。萎缩于颞、顶前额和海马区最明显,以早期起病者表现更加显著。组织学检查,皮质深层大神经细胞广泛消失或变性,染色质溶解,核仁缩小,树状突减少,星状胶质细胞增生。尚可见特征性的老年斑(senile plaque)和神经原纤维缠结(neurlfibrillary tangles)改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑,呈圆形或不规则,中心由淀粉样蛋白沉积所造成,四周为变性星状胶质细胞,皮质老年斑的数目与临床症状有关。不少研究发现老年斑中有异常轴索及树状突。神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝(paired helical filament PHF)或神经管(neurotubules)所组成,均属神经组织的淀粉样变性,多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不致,有的老年患者可见较多之老年斑而仅少量神经原纤维缠结。生化检查大部分神经***类物质如:胆囊收缩素、促甲状腺素释放因子及P物质等均在正常范围内,乙酰胆碱、5-羟色胺及去甲肾上腺素均下降,乙酰胆碱的下降以海马部位最为明显,而生长激素水平有上升。 临床表现多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想,可随着痴呆的加重而逐渐消退,患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形,可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇,不能熟悉镜中自己的形象,尚可有失语、失认(agnosia)、失用(apraxia)及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射。

有的患者早期以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注重个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。

部分病人在其病程中,精神症状急剧恶化,发生意识模糊或谵妄状态,伴有错觉及幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发,例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。

躯体方面,外貌苍老,皮肤干燥多皱,色素沉着,毛发苍白,牙齿脱落,肌肉萎缩,痛觉反应消失,其他神经系统检查常无明显阳性体征,晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现&alpha.节律减慢,晚期为弥漫性慢波,CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。

病程进行性发展,平均约经历5~10年左右,很少有自愈的可能,最后发展至严重的痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。
鉴别诊断起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆转。根据病史、体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外,需与下列疾病相鉴别。

1.老年期的其他精神病 病老期初发的抑郁症状不少见,病人记忆减退、思维困难、对答缓慢、反应迟钝、动作减少,易给人以&ldquo.痴呆&rdquo.的假象。但抑郁症状起病较急,多有明确的界线,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,若仔细检查可发现应答内容切题,自知力仍可保持,对抗忧郁药的疗效良好,并无后遗人格或智能缺损。老年期发生的中毒性、症状性、反应性精神病和精神分裂症,可根据具体病史、仔细的体检和精神检查加以鉴别。

2.其他表现为痴呆的疾病 有许多疾病可以引起痴呆的征象,如恶性贫血、神经梅素、额叶肿瘤、正常压力脑积水、以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆,如匹克(Pick)病、亨延顿(Huntington)病、帕金森病等。其中多数疾病如能早期早期诊断和治疗,是可以恢复的。临床上需结合病史、体检和实验室检查,加以鉴别。与脑动脉硬化精神病的鉴别详见下述多发梗塞性痴呆。
治疗目前尚缺乏非凡的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注重病人的饮食,营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。

用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氯酯醒、&gamma.氨酪酸、脑复新(Pyritinol)、核糖核酸、氧化麦角碱(hydergine)、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇(deanol)等,以及钙离子拮抗剂;西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要用抗精神病药物。如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以治理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抑郁药物,但需注重副反应,当症状改善后,宜及时停药。


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