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| 名称 | 原发性支气管肺淀粉样变 |
| 所属科室 | 呼吸内科 |
| 病因 | 可分四型。 （一）局限性支气管淀粉样变沉着 常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。 （二）弥漫性支气管淀粉样变沉着 多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等，大者可达1cm。有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化，可引起声哑。 （三）肺实质内结节状淀粉样变 单发性或多发性。呈灰色块状；大小不等，大者可达8cm，生长极慢。组织学检查，淀粉样变中可见钙化点或骨化。 （四）弥漫性肺实质淀粉样变 组织学上的改变与结节状淀粉样变不同，淀粉样变常呈弥漫性浸润肺泡隔，且沉着于毛细血管四周及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。镜检见淀粉样物质沉着于肺泡壁、肺动静脉小支的四周，严重者可使气体弥散受影响，发生低氧血症。 |
| 临床表现 | 常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。 纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。 X线检查示肺实质淀粉样变，呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型，与粟粒性结核，矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。 |
| 治疗 | 支气管内淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需作手术切除。 |