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| 名称 | 局灶性肾小球硬化症 |
| 所属科室 | 肾内科 |
| 病因 | （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症
1.肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2.肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3.其他 肾发育不全、肥胖及老年性等。
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| 病理 | 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。
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| 临床表现 | 本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50％左右，占原发性肾病综合征5％～20％。50％～60％患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一，从10％～50％不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
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| 治疗 | （一）一般治疗 表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
（二）激素及其他免疫抑制剂
1.激素 以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·.d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47％，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96％比55％）。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依靠型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量＜150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素Ａ治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。
（三）其他治疗 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善肾功能。
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| 预防及预后 | 与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50％6～8年发展成终末期尿毒症。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15％，未完全缓解者则为85％。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55％与15％，而儿童则为76％与80％。④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78％黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33％。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。
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