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| 名称 | 肺出血-肾炎综合征 |
| 所属科室 | 肾内科 |
| 病因 | 明确的病因尚未证实，但多推测与感染非凡是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢 （烃）化合物史。故认为这些化学物质和／或病毒可能 是致病因子。
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| 病理 | 肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。 镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的 吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显 示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外， 早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球四周有淋巴细胞浸润为一特点。
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| 临床表现 | 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向四周扩散，肺尖及近膈肌处清楚，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
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| 诊断 | 根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
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| 治疗 | 同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质&alpha.、&beta.补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一俟血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。
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