贫血

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:54:00
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width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称贫血 所属科室血液内科 病因贫血可按不同的发病机理和细胞形态学的特征进行分类。按发病机理可分为造血不良、红细胞过度破坏及急、慢性失血三类。按形态学分类则可分为正常红细胞型、大红细胞型、单纯小红细胞型和小红细胞低色素型四类。形态学的分类不是固定不变的,例如再生障碍性贫血多数是正常红细胞型贫血,但偶可呈大红细胞型贫血;溶血性贫血也可呈大红细胞型贫血。贫血的形态学分类虽过于简单,但易于把握,提供诊断线索,如低色素性贫血多数是缺铁性贫血,大红细胞型贫血很可能是维生素B12或叶酸缺乏引起的。 病理骨髓造血活动与造血组织中多能干细胞(称为CFUS)的存在有密切关系。CFU-S具有分化和增殖成各系列祖细胞的功能,并与所处的微环境有密切关系。当某些化学、物理、病毒感染和免疫因素损伤CFU-S和(或)造血微环境,致使CFU-S的分化、增殖发生障碍,导致四周血液全血细胞减少,称为再生障碍性贫血。  CFU-S在造血微环境诱导下分化为红系定向祖细胞,后者在红细胞生成素的刺激下分化为各期幼红细胞。红系祖细胞或红细胞生成素的免疫性破坏,均可导致选择性红系细胞生成障碍。贫血严重而白细胞和血小板则大致正常,称为单纯红细胞再生障碍性贫血。  自红系祖细胞发育至中幼红细胞,细胞要经过多次分裂增殖,而DNA的合成倍增是细胞分裂期前所必需的。维生素B12和叶酸则是DNA合成的主要辅酶。无论是维生素B12或叶酸的缺乏,或由于其他因素影响DNA合成,都可导致核分裂延迟,甚至停顿;形成核和胞质发育不平衡,核染质疏松,形态巨大而畸形的巨幼红细胞。四周血液可见卵圆形的大红细胞,称为巨幼细胞性贫血。  在幼红细胞不断增殖过程中;细胞质也逐渐发育成熟。早在早幼红细胞质内,就开始合成微量血红蛋白,至中幼红细胞阶段,血红蛋白合成达到高峰,一直持续到网织红细胞。血红蛋白合成需要铁。铁来自单核/吞噬细胞系统内的铁蛋白及血浆中的转铁蛋白。铁蛋白分子附于幼红细胞表面,吸入质内,输送到线粒体,和原卟啉合成正铁血红素。珠蛋白是在幼红细胞内核糖体上合成的。正铁血红素与珠蛋白合成了血红蛋白分子。所以任何原因引起的血红蛋白合成障碍,不论是缺铁或铁代谢紊乱(慢性炎症性贫血)、珠蛋白合成障碍(血红蛋白病)以及卟啉代谢紊乱等都可以导致造血不良性贫血,出现大量细胞质不足(小红细胞)及血红蛋白含量减少(低色素)的成熟红细胞,统称为低色素性贫血,其中以缺铁性贫血最常见。  骨髓发生纤维化或骨髓被异常细胞所侵犯,可导致骨髓结构和功能的破坏,同时伴有骨髓外(主要在脾或肝脏,也可在淋巴结等)造血灶的建立。临床出现贫血,四周血液出现幼粒和幼红细胞,称为幼粒-幼红细胞贫血或骨髓病性贫血。  红细胞的平均寿命约120天。衰老的红细胞被单核/巨噬细胞所吞噬、破坏,尤其是脾脏在破坏红细胞中占重要地位。红细胞的生命期和红细胞膜的结构、酶系统的活力及血红蛋白分子等密切相关。红细胞内在的任何一种缺陷均可导致红细胞寿命缩短,破坏加速;如超过了骨髓代偿性增生的程度,就会引起溶血性贫血。这类贫血绝大多数是遗传性疾病,如遗传性球形细胞增多症等。红细胞本身虽正常,也可因某些外在因素,包括化学、物理、机械、感染、毒素以及免疫等因素影响,导致溶血性贫血,例如自身免疫性溶血性贫血。心脏手术(体外循环)后或人造心脏瓣膜,造成红细胞的机械性损伤,引起溶血,血中可见红细胞畸形和碎片。肿大的脾脏也可阻滞和吞噬红细胞。红细胞外在因素所致的溶血性贫血均系获得性疾病。  不论急性或慢性出血都是临床上引起贫血的最常见原因。慢性失血性贫血实质上就是缺铁性贫血。  贫血的发病机理往往是综合性的,例如淋巴瘤不仅侵犯骨髓造血组织引起骨髓病性贫血,也可同时导致自身免疫性溶血性贫血。同一类型贫血也可有不同发病机理并存,如巨幼细胞性贫血既有DNA合成障碍,又有红细胞破坏过多和髓内溶血等因素。  【病理说明】  贫血病理生理学基础是血红蛋白减少,血液携氧能力减低,全身组织和器官发生缺氧变化等。首先体内相应的代偿机制发挥作用,例如脉率变快,心搏出量增加,呼吸加速,红细胞生成素提高以及血红蛋白与氧亲和力降低等。有些脏器(如肾脏等)则发生血管收缩,使更多血液流向缺氧较为敏感的器官如脑、心脏等。这些代偿作用,加上氧供不足,引起一系列临床表现。红细胞内合成更多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),后者与脱氧血红蛋白的&beta.链相结合,以降低血红蛋白对氧的亲和力。血红蛋白氧解离曲线右移,使组织获得更多的氧。轻、中度贫血患者持续一定时期后,可由于这种代偿机制而不表现明显的缺氧症状。 临床表现贫血症状的有无及轻重,除原发疾病的性质外,主要决定于贫血的程度及其发生的速度,同时也与病人年龄、有无其他心肺疾病以及心血管系统的代偿能力有关。贫血发生缓慢,无心肺疾病基础,代偿机制可充分发挥,即使血红蛋白低达8g/dl,可无症状;有时低至6g/dl以下,才引起病人注重。反之,如急性溶血,虽然贫血不很严重,由于发生较速,不及代偿,症状却很显著。儿童及年轻患者,由于其心血管系统代偿功能良好,往往较年老患者轻易耐受贫血的影响。  (一)一般表现 皮内毛细血管缺血所致皮肤粘膜苍白是贫血最常见的客观体征。但影响皮肤颜色的因素很多,除血红蛋白量外,还和皮内毛细血管分布和舒缩程度、皮肤色素和皮下组织含水量多寡有关。因此单凭皮肤颜色判定贫血程度,常有偏差。一般以观察指甲、手掌皮肤皱纹处以及口唇粘膜和睑结膜等较为可靠。倦怠、乏力、头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等都是贫血早期和常见的症状,可能由于神经系统及肌肉缺氧所致。贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。  (二)呼吸系统 稍事活动或情绪激动即有气急。由于血红蛋白量的减少,活动增加必然引起血氧含量进一步降低和二氧化碳含量增高,反射性地刺激呼吸中枢,发生呼吸急促。  (三)循环系统 轻度贫血时,循环系统变化不大。中度贫血患者常表现为窦性心动过速、心搏亢进、脉搏充实、脉压增宽、循环时间加速及心输出量增多等。肺动脉瓣或心尖区可听到中等响度的吹风样收缩期杂音,其产生原因与血循环加速、血粘度以及缺氧后心肌张力降低有关。当心脏扩大时,杂音还可因二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全所致。当血红蛋白量低于6g/dl,约30%患者可有心电图改变,表现为低电压、ST段压低、T波平坦倒置,严重者甚至可有QT时间延长、心 房颤抖等。发生心律失常,要考虑是否合并有其他心脏疾患。严重贫血(血红蛋白低于3g/dl以下)或贫血进展较速的病例,可有明显的全心扩大;以后由于心肌营养障碍,无法代偿日益增加的高输出量状态,最终导致充血性心力衰竭。当贫血被纠正后,上述心脏病变可获得一定程度的恢复。重度贫血患者,即使无充血性心力衰竭,但由于血清白蛋白减少、毛细血管通透性增加以及肾血流量减少,引起水、钠潴留,可发生浮肿。  (四)消化系统 贫血影响消化系统功能和消化酶的分泌,出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀,甚至腹泻。部分病人有明显舌炎。消化系统表现,除因贫血缺氧外,还与原发疾病有关。  (五)泌尿生殖系统 贫血时,肾血管收缩和肾脏缺氧,可导致肾功能变化。早期有多尿,尿比重降低及血尿素氮增多。贫血严重时可出现蛋白尿。月经失调(闭经)和性欲减退也颇常见。  除贫血的共同临床表现外,各种类型贫血的非凡表现,分别在各论中阐述。 检查实验室检查既是确立贫血的可靠方法,又是明确其类型的重要步骤。兹将贫血的常规实验室检查项目简述如下。各类贫血的非凡检查安排在各论中讨论。  (一)红细胞指数 根据血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积测定可计算以下各项指数,有助于贫血的形态学分类;这是贫血最基本的实验室检查。临床实践中也有以红细胞计数除以血红蛋白量(正常为3),可粗略分辨正常或低色素型贫血,但计算红细胞指数可提供更精确数据。血红蛋白测定是确立贫血最可靠指标,但方法必须正确。国际上已将氰高铁血红蛋白法作为标准测定方法。红细胞压积主张用毛细血管法,离心力应为14500g,误差较小;也可从自动血细胞计数器上测知,正确性较好。  (二)四周血液涂片检查 四周血涂片检查,对贫血的诊断具有重要价值,它不仅有助于贫血的形态学分类,而且又能从中发现异形红细胞。红细胞有大小不均,小型红细胞增多,且中心苍白区扩大,可诊断低色素性贫血。球形红细胞增多,见于遗传性球形细胞增多症。靶形红细胞常见于海洋性贫血。各种异形红细胞,如梨形、哑铃形、三角形,甚至红细胞碎片,则提示微血管病性溶血性贫血的可能性。泪滴状红细胞可见于骨髓纤维化。  (三)网织红细胞计数 网织红细胞计数可以帮助了解幼红细胞的增生程度;在溶血性贫血时增多而在再生障碍性贫血显著减少。由于网织红细胞的百分数和红细胞总数有关,必须计算网织红细胞的绝对值网织红细胞(%)×.红细胞数/mm3正常值为10024000~84000/mm3),才能判定幼红细胞增生情况。假如骨髓幼红细胞增生而网织红细胞绝对数不增加,提示幼红细胞有无效性生成,即髓内溶血。  (四)骨髓象检查 根据骨髓增生与否,可将贫血分为增生性和增生不良性贫血两大类。除再生障碍性贫血外,其它贫血都有程度不一的幼红细胞增生象。巨幼红细胞增生的骨髓象有特异性诊断意义。 诊断贫血的诊断步骤可分为三:①第一步是询问病史,从病人诉说中可获得贫血病因的线索。病史询问中尤应重视化学物接触史、慢性疾病史、失血史、饮食和营养以及家族遗传史等。②第二步是全面的体格检查,以衡量贫血对机体影响和寻找与病因有关征象。检查时除一般贫血征象外,应注重出血倾向、以及肝脾和淋巴结肿大。③第三步是实验室检查,为贫血建立量的概念,并进一步确立贫血的性质。四周血片和骨髓涂片检查可提供基本资料。其它非凡检查(如血清铁蛋白、维生素B12、叶酸、红细胞生成素测定,抗人球蛋白试验等)用以证实从病史及体征中所获得的初步结论。对一些不明性质贫血也可先从形态分类分析起,从而考虑到发病机制,然后通过非凡检查,确定临床类型。例如小红细胞低色素性贫血,提示血红蛋白合成减少,可进一步做血清铁和铁蛋白等加以证实;如铁贮存并不缺乏,提示为非缺铁性低色素性贫血,包括海洋性贫血,则应做血红蛋白电泳和碱变性试验。 治疗1.首先应强调病因治疗。尽速纠正出血原因,才能彻底治愈出血性贫血。诊断为药物性贫血,应立即停药并绝对避免再次用药,则为最有效的措施。  2.缺乏造血要素的贫血,如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等,应积极补充造血要素,如铁剂、维生素B12或叶酸等,可获得良好效果。  3.刺激红细胞生成的药物,临床已肯定的有红细胞生成素、司坦唑(康力龙)、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。红细胞生成素是一种糖蛋白,起源于肾脏,对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要调节作用,临床用以治疗慢性肾功能衰竭有显著疗效。该激素对慢性感染、恶性肿瘤及某些结缔组织病所致贫血也有一定效果。司坦唑和睾酮对部分慢性再生障碍性贫血可起到缓解作用。  4.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素或达那唑用于自身免疫性溶血性贫血,即刻疗效较好。重型再生障碍性贫血(再障)预后凶险,二年内生存率仅20%,认为是T细胞介导的干细胞免疫抑制。近年应用抗胸腺(淋巴)细胞球蛋白注射,近半数有效,预后大见改善。与骨髓移植相比,近期疗效相仿,但危险性小;缺点是治愈率低,易复发。通过对T细胞抑制作用,环孢菌素A也用于治疗再障,初步观察疗效与抗胸腺(淋巴)细胞球蛋白相接近。  5.异基因骨髓移植 对重型再障的疗效已经公认,有效率达57.4%,较长期生存率为40%~50%。西雅图移植中心报告有效率已达75%,中数生存期超过5年,为当前治疗重型再障最理想方法。异基因骨髓移植也已试用于先天性再障(Faconi 贫血)、海洋性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿,确切疗效有待进一步总结。  6.脾切除后可减少红细胞的破坏场所,用以治疗脾功能亢进所致的贫血和遗传性球形细胞增多症,有显著疗效,常为首选治疗措施。温抗体型自身免疫性溶血性贫血用肾上腺皮质激素无效者,也可作脾切除术。  7.急性大量失血引起的贫血必须输血,因为此时急需补充血容量。输血也可适用于难治性贫血,如再生障碍性贫血的治疗等,但仅能取得暂时疗效。输血可引起各种不良反应,并有传播病毒性肝炎的危险,过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症,所以输血治疗必须严格把握指证。缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血,经过适当治疗,血红蛋白都能逐渐恢复,除非贫血极为严重或急需在短期内施行手术者,一般都不需输血。有些溶血性贫血,例如自身免疫性溶血性贫血或阵发性睡眠性血红蛋白尿,输血反可能加剧溶血反应,必须提高警惕。  8.一般慢性贫血,若代偿好,症状不多,仍可参加轻劳动。但当血红蛋白下降较速,贫血明显(一般低于8g/dl),有症状或伴出血倾向者,应予适当休息

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