width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse">
| 名称 | 遗传性因子V缺乏症 |
| 所属科室 | 血液内科 |
| 病因 | 疾病概述
本病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，也有合并其它先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。主要表现大多由外伤引起，自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。血尿及关节腔出血少见。杂合子患者无出血症状。实验室检查主要为凝血酶原时间延长，可用正常的吸附血浆所纠正。部分凝血活酶时间延长。血浆因子V（V∶C）活性测定降低。有活动性出血时以输注正常新鲜血浆或全血，一般每次需输新鲜血浆10～15ml/kg，必要时12h输注一次。月经过多者用抑制排卵药物治疗。
|