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名称 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
所属科室 | 血液内科 |
诊断 | (一)病史及症状 ⑴ 病史提问:注重:①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。②是否有顽固性的头疼,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。 ⑵ 临床症状:头昏、头疼、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷;血尿或酱油色尿。 (二)体检发现 贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。 (三)、辅助检查 1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞、血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多,易见红细胞碎片,可见幼红细胞。 2. 骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。 3. 血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。 4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。 5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。 (四)、鉴别诊断 1. 遗传性球形红细胞增多症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 3.自身免疫性溶血性贫血:直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。 4.阵发性冷性血红蛋白尿:遇冷后出现手足发绀,保暖后好转;冷热溶血试验阳性。 |
治疗 | 铁剂:硫酸亚铁 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。叶酸 5~10mg 3次/d,口服。雄激素:康力龙 2mg 3次/d,口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d,或苯丙酸诺龙50mg 2次/周,肌肉注射。糖皮质激素:氢化考的松 100~200mg/d,静脉滴注,3d后改用强的松 20~40mg/d,口服,疗程3~6月。 6%右旋糖酐:500~1 000ml/d,静脉输注。用于急性溶血或腹痛危象时。输血:贫血严重者应输注洗涤红细胞。年龄<40岁,有条件者行异基因骨髓移植。 |