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| 名称 | 髓质囊性病 |
| 所属科室 | 肾内科 |
| 病理 | 患者双肾相对较小，皮质、髓质均变薄。囊肿大小不等，位于皮髓交界处、髓质深部及乳头部。肾小球常呈透明样变，基底膜增厚；肾小管呈萎缩或扭曲，小管基底膜增厚、变薄或缺损；间质出现纤维素样改变及单核细胞浸润。囊壁细胞呈柱状或立方型，另一种呈鳞状细胞状，前者类似集合管上皮细胞。囊腔与肾小管之间有沟通。
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| 临床表现 | 80％患者早期出现浓缩功能障碍，表现为多饮多尿。儿童出现生长迟缓等障碍，贫血明显。后期出现肾功能衰竭。少数患者可有失盐性肾炎，高、低血钾，近、远端肾小管酸中毒等表现。部分患者有视网膜病变，表现为色素性视网膜炎及黄斑退行性变等。尿中可有轻度蛋白尿及红白细胞。腰痛，肉眼血尿、肾结石罕见。
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| 诊断 | 本病诊断较困难，凡儿童或青少年有肾浓缩功能障碍、失盐性肾炎、肾功能下降。形态学显示：肾脏偏小，伴髓质囊肿形成，有家族史，应考虑诊断。如同时伴色素性视网膜炎者可确诊。早期肾穿刺活检有助诊断。
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| 治疗 | 治疗主要为对症，保护和延缓肾功能，肾衰时处理见相关章节。失盐及多尿明显时，需注重补充。严重肾小管酸中毒应予纠正。
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