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| 名称 | 绒毛膜促性腺激素综合征 |
| 所属科室 | 内分泌科 |
| 病因 | 绒毛膜促性腺激素（hCG）是含有2个***链（&alpha.和&beta.）的糖蛋白，其&alpha.链的氨基酸序列与其他人糖类激素-TSH、LH和FSH的&alpha.链相似，其&beta.链中N端1～117氨基酸与LH的&beta.链相同，但其羧基端则另有一个30个氨基酸的片段，其活性取决于&beta.链。癌瘤可合成完整的hCG或&alpha.、&beta.链。滋养层细胞肿瘤与含有此类细胞的畸胎瘤可分泌hCG。70年代应用特异hCG放免测定，发现人体所有组织含有少量hCG，约6％～13％的癌瘤（不分类别）患者hCG增高。应用刀豆蛋白A亲和层析技术，发现除胎盘外，正常组织中之hCG均为非糖化的去涎酸hCG，不能使靶细胞产生cAMP，从而形成激素受体复合物。并可很快从血清中清除，半衰期小于1分钟，故体内无生物活性。此种hCG因有完整的&alpha.、&beta.链，可用放射受体分析与RIA测定之。而癌瘤分泌的hCG除非糖化者外，尚有糖化的hCG，后者与胎盘分泌者相同，具有明显生物活性。由上所述，不难理解所有癌瘤的提取物与正常组织均含有可用RIA、放射受体法以及免疫荧光技术测及的hCG，但癌瘤组织与正常组织不同之处是癌瘤可合成糖化的hCG或使hCG糖化。后者才是癌瘤的标记。除了完整的hCG外，某些癌瘤也可合成&alpha.链或&beta.链，曾有一例报告胰癌产生&beta.链，一例胃类癌产生&alpha.链。Odell等（1977）报告&alpha.链升高见于1／3肺癌患者，1/5胃癌患者，1／5的结肠癌女病人。Kahn等（1977）报告60％胰岛细胞癌hCG增加，但良性胰岛细胞肿瘤则不增加。
临床表现可分两类：①性早熟：因为hCG作用类似LH而无FSH作用，故不发生女孩同性性早熟，主要是男孩同性性早熟，可见于肝母细胞瘤与松果体或性腺畸胎癌。除第二性征发育尚可见杵状指及骨骼成长提前等。血睾酮高达成人水平。②男性乳房发育，有疼痛而无溢乳。多见于中年男性肺癌病人，其次见于胃癌、肾癌等。在成年女性患者一般并无症状，有时可有闭经或月经过多，血、尿中雌激素增高。
患者血、尿中hCG增高（RIA或RRA测定），且不被性激素所抑制，女性患者须除外月经中期或更年期后之LH生理性增高。治疗主要是切除肿瘤或局部放射，对化疗不敏感。 |