先天性巨结肠_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:37:25
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为直肠上段乙状结肠下段肠壁肌层内auerbach神经丛的自主神经节细胞先天性缺如或减少，使该段肠管运动功能障碍，粪便郁积在近端结肠内，日久近端结肠壁肥厚和扩张而成。
【诊断】
1.出生后不久(迟至数月内)即出现便秘，且逐渐加重呈顽固性。逐渐出现腹胀，一般情况欠佳。
2.腹部膨隆，常见肠型、蠕动波，下腹可扣及粪块，肠鸣音亢进。
3.肛指检查直肠壶腹空虚。
4.钡剂灌肠可进一步确定结肠扩大的程度和范围，以及乙状结肠以下肠腔有无器质性狭窄。
5. 直肠与乙状结肠交界处活检，神经节细胞缺如或减少。
6. 直肠粘膜组织化学试验，取直肠粘膜行胆碱酯酶染色，根据所见酶阳性神经（节前纤维）相对数、粗细和染色深浅诊断是否为先天性巨结肠。
【治疗】
1. 非手术疗法 适于婴儿期症状较轻者。调节饮食，以少渣食物为主。可经常口服石蜡油润滑肠道，定期灌肠，减少结肠中粪便滞留。口服溴化酰胆碱（自主神经刺激药物)，早餐后服o.lg，必要时改为早、晚各1次。
2.手术疗法
(1)横结肠造口:患儿不能耐受根治性手术者，可先行横结肠造口，待2～3岁再作根治性手术。
(2)根治性手术:①扩张的结肠切除，直肠后结肠拖出术(duhamel术)。②扩张的结肠直肠上段切除吻合术(state－re－hbein术)。③扩张的结肠切除，直肠粘膜剥脱，结肠经直肠肌管拖出术(soave术)。④扩张的结肠切除，结肠直肠拖出吻合术(swenson术)。