大骨节病_骨科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:57:08
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大骨节病(kashin一beck disease)多发于少年儿童，是以软骨坏死为主呈多发对称性改变的软骨发育障碍性疾病。管状骨变短，继发变形性关节病。流行于我国东北、西北、俄罗斯的西伯利亚东南部和朝鲜西北部，是一种有明显地区性的地方病。
【诊断】
1.性别年龄 此病可发生于任何年龄，以21～30岁者最多见。男多于女，若8岁以前离开疫区则很少发病，若12岁以前迁入疫区，12岁以后离开疫区也可以发病。严重者常于30～35岁即失去劳动力。发病大都集中在一个地区。
2.临床表现
(1)发病部位的顺序为踝、手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋。主要变化是骨骺早期骨化、发育障碍、体形矮小、特别是手指和肘部骨化最早。两下肢往往出现膝内翻或膝外翻畸形或髋内翻、下蹲困难、步幅小、手指短小粗小。发病年龄越小畸形越严重。
（2）本病分期分度 依病情轻重分为早期，Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度。早期症状是关节疼痛、指末节掌屈晨僵、关节活动障碍。Ⅰ度：关节增粗、关节摩擦音、肘关节屈曲、肌萎缩、劳动能力下降。Ⅱ度：除以上症状加重外，出现短指（趾）畸形、关节有游离体。Ⅲ度：诸项症状均加重，短肢畸形，身材矮小。
3. 实验室检查 无明显诊断意义，近年来一些研究成果仅供参考。
（1）血浆碱性磷酸酶活性升高反映成骨细胞功能活跃。
（2）尿中的硫酸软骨素的排量升高，尿肌酸含量明显升高。
（3）血浆中的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氨酶均较对照组增高。
（4）患者的血硒、发硒、红细胞硒均降低。
(5)免疫球蛋白、igg、iga、igm均无显著变化，提示本病不属于自身免疫性疾病。
4.影像学检查 大骨节病x线诊断标准以掌指骨、腕骨、距跟骨和跖趾骨的x线照片为准，概括为以下5种x线征象:①钙化带变薄、模糊、中断、消失.②凹隔硬化.③硬化带再现.④骺变形，骺线早期闭合.⑤关节增粗、短指畸形。
【治疗】
1.保守治疗 控制可能的病因和发病机制。Ⅰ期患者可口服亚硒酸钠和维生素e，可服用硫酸软骨素片。硫化代谢障碍者可用复方硫酸钠片。
2.手术治疗
（1）关节镜手术 适用于轻度关节挛缩、畸形及关节绞锁，疼痛功能障碍的患者。
（2）人工关节置换 严重的关节畸形、疼痛影响功能者，有明显关节破坏可行人工关节置换，尤其是下肢负重关节可以做髋、膝、踝置换。也可行关节清理术或关节融合术。