小儿尿崩症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:38:11
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尿崩症(diabetes insipidus)是由于缺乏抗利尿激素(adh)或肾脏对adh不反应而排出大量未浓缩的低比重尿的一种病症。本症可分为两大类:即中枢性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性者是指由于adh缺乏而致，又可进而分为原发性或继发性.原发性者病因不明，少数可能为遗传性.继发性者见于颅内肿瘤(颅咽管瘤)、颅底骨折、颅内手术、放射治疗、组织细胞增生症x、中枢神经系统感染等情况。肾性尿崩症可见于先天性肾髓质腺昔环化酶对adh的不反应，或多种能影响肾髓质及集合管的情况如低血钾、高血钙、梗阻性肾病、药物的应用（如锂、过期四环素、两性霉素b 等）。
【诊断】
（一）临床表现 尿量增多，且每日尿量变动不大，小儿可表现有遗尿。在尿量增多的同时有烦渴、多饮。婴儿期如供水不足则有发热、烦躁、脱水、甚而抽搐。继发者尚可有原发病表现。
（二）实验室及其他检查
1.血、尿检查 血渗透压正常或增加，尿渗透压<.200mosm/l，比重常在1.001～1.005，在限水情况下一般也不超过1.010
2.限水试验 一般用于年长儿，可区别精神性烦渴与真性尿崩症。禁水6～12小时，若尿量减少，比重增高，则为精神性烦渴。若尿量未能减少、尿渗透压未能>.300mosn于/l(比重约为1.010)或体重减少>.3%，则为真性尿崩症。试验过程中如有烦躁、脱水或体重减少>.3%则应及时停止继续进行。
3.加压素治疗试验 用于区别中枢性抑或肾性尿崩症。肌肉注射水溶性加压素0. 1 u/kg，如尿量减少，尿比重达1.015是为中枢性尿崩症，如注射后无变化是肾性尿崩症。
4.其他检查对继发性者查找原发病，如眼底、视野检查、蝶鞍正侧位x拍片、头颅ct检查等。
【鉴别诊断】
当确定为尿崩症后进一步进行限水试验及加压素试验，以区别真性尿崩或精神性烦渴、中枢性尿崩或肾性尿崩症，并参考病史及体检或必要的其他检查，以找寻有无引起尿崩症的原发疾病。
【治疗】
（一）中枢性尿崩症
1.替代疗法 可注射鞣酸加压素(长效尿崩停))1～2u/次，可维持效力24～72小时，故可每2～3天注射1次。ddavp<.1－脱氨－8一右旋精氨酸)鼻腔滴入，每次1.25～10μg，能维持效力12～24小时。或吸入垂体后叶素粉剂15～25 mg/次(鼻腔吸入)。近年也有人应用弥凝(minimin )，口服，取得较好效果。
2.非激素辅助治疗 氯磺丙脲150～250mg/( m2?d)分2次口服.双氢克尿脲1～2mg/（kg?d)口服.或安妥明50mg/( kg?d )分2～3次服。
（二）肾性尿崩症 除治疗原发病外可给双氢克尿噻口服。并注意给予低盐饮食，勿进食过高蛋白。
尿崩症患儿应供给足量水分。