小儿艾滋病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:38:55
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艾滋病(aid)即获得性免疫缺陷综合征(acguiredimmunode-ficiencysyndrome)，是由于感染了人类免疫缺陷病毒(hiv)而致病。自1981年发现本病以来，主要流行于欧美及非洲。近年来在我国发病率有逐年增加趋势。小儿患病多由于母亲患病垂直传播或由于反复输注hiv污染的血制品(例如血友病患者)，少数是由于使用污染的医疗器皿而受到感染。hiv是一种逆转录病毒，侵入人体主要与cd4 t淋巴细胞(也可与单核巨噬细胞、脑神经胶质细胞等)表面的hiv受体分子(cd4 分子)结合，然后进入细胞内繁殖并破坏宿主细胞，导致cd4 t淋巴细胞数目减少，并引起严重的不可逆的细胞免疫功能缺陷。儿童受感染还常累及b淋巴细胞，发生体液免疫紊乱，导致对许多机会性感染易感性增高。以及导致某些肿瘤发生。至今对该病尚缺乏特效的治疗，病死率高，必须强调预防。
【诊断】
(一)临床表现 垂直传播者有症状性hiv感染表现多出现于生后4～18个月。胎内感染者可致小样儿，生后感染者出现生长发育障碍。有症状性hiv感染表现分两种临床类型。
1. aids相关综合征(arc) arc是指轻症或不典型艾滋病的表现，常见全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性腹泻、皮肤粘膜念珠菌病、反复上呼吸道感染、中耳炎、发育障碍等。血清学检查有hiv抗体存在。
2. aids症状
(1)arc症状同上。
（2）各种感染性疾病易感性增高，常有反复发热伴病毒、细菌、真菌等感染表现。另有反复的分枝杆菌及其他机会性感染，常见慢性间质性肺炎或卡氏肺囊虫病。后者发病缓慢，病情长，发热，咳嗽无力，痰多无力咳出，呼吸困难不明显，终将死于呼吸衰竭。易见巨细胞病毒性视网膜炎等眼病。
(3)hiv脑病:是hiv直接感染引起，多见于婴幼儿，有精神发育迟缓、运动发育障碍、癫症等表现。脑存液正常或见淋巴细胞及蛋白增高，可分离出hiv病毒，可检出hiv特异性核心抗原。eeg可见轻至中度异常，ct可见脑萎缩，可见基底节钙化。
(4)易发淋巴瘤及卡波济(kapasi)肉瘤， 后者多为灶性皮肤、粘膜、淋巴结及内脏血管恶性肿瘤，可见手心足心、下肢或全身皮肤呈粉红色或紫红色结节状、斑块状或片状肿瘤。广泛的kapasi肉瘤是导致aids死亡的常见原因。
（ 二）实验室检查
1.测定hiv感染的证据
(1) hiv抗体p24和gp120阳性示病儿过去或现在有hiv感染。elisa法检测hiv抗体为筛选试验，两次阳性者需再用免疫印迹法确定。由于母体来的被动抗体可保持15～18个月，所以大于18个月者，抗体阳性方有意义。
(2) hiv病毒分离阳性或pcr法检出hivdna示现在有hiv感染。pcr法检测快速、敏感性及特异性好，尤其适用于围产期感染儿的诊断。
2.免疫学检查
(1)多克隆性免疫球蛋白增高，包括igc, iga及igd高，多于早期即可出现.但疫苗注射后常不产生特异性抗体。
(2)细胞免疫功能改变:淋巴细胞总数减少、cd4 t淋巴细胞绝对值减少、cd4/cd8比值降低或倒置，淋巴细胞转化试验低下、迟发型皮肤超敏试验反应消失。
(3)循环的b细胞数增多。
(三)小儿hiv感染诊断标准
1.母亲抗体阳性，小儿<.15个月:
(1)自体血或组织中检出hiv或相关dna.
(2)hiv抗体阳性，cd4 淋巴细胞数减少，而且具有症状性感染。
(3)存在aids临床表现。
2.母亲抗体阳性，小儿>.15个月:
(1)自体血或组织中检出hiv或相关dna
(2)hiv抗体阳性。
(3)存在aids临床表现。
【鉴别诊断】
本病需与各种先天性免疫缺陷病、后天性感染性免疫缺陷病尤其是各种cd4 t淋巴细胞减少症鉴别。
【治疗】
（ 一）抗hiv 感染药物的应用因hiv 是一种逆转录病毒，故多用逆转录病毒抑制剂。作为抗hiv 感染药物、临床应用显示有效。
1．迭氮胸苷（zidovudine, azt）是目前最好的有效药物，可透过血脑屏障。能选择性阻止病毒复制和增殖。临床观察能延长患者生命，但不能治愈。治疗小儿症状性hiv 感染用药方法不一，可酌情选用下述方法：①120～240mg/m2，口服，6小时1次，共用12周.也可以3～5mg/kg，口服，4小时1次。②80～160mg/ m2，静滴，6小时1次，连用1～2个月。③有中枢神经系病变者用连续静滴法较好，有报告用0.5～1. 8mg/(kg?h) ,保持血浆浓度水平>.1.oμmol/l。副作用有明显骨髓抑制、血红蛋白下降，静滴剂量>.1. 4mg/( kg?h )者，多有粒细胞减少症出现。此外可见胃肠反应及肝损害。
2． 二脱氧核苷类化合物（ 二脱氧胞苷-ddc，二脱氧腺苷-ddi)该药与azt结构与作用相似，血脑屏障透过率好，对aids脑病有效。doc o.01～0.04mg/kg, 4小时1次，静滴或口服，无血液学毒性。长期应用有周围神经毒性反应，与azt交替应用有益。ddi9. 6mg/(kg?d )，分2一3次用。
3. ampligen有免疫调节作用，可调控hiv复制，无毒性，与azt用量，减轻毒副反应。
4． 三氮唑核苷据观察用于hiv 病毒携带者可减少发病。
4．干扰素α可抑制hiv 复制后期形成芽胞，可与azt 联合应用治疗卡波济肉瘤， 早期用药有效。
近年美国已开展新生儿hiv 感染基因治疗研究，合成了抗hiv 病毒基因，以逆转录病毒为载体，插入脐血造血干细胞，使其增殖分化的细胞具有抗hiv 复制的特性， 可望起到治疗作用。
（ 二）对症治疗
1.选用抗生素治疗细菌性感染。
2.无环鸟苷等用于治疗巨细胞病毒等感染。
3 .smzco用于治疗卡氏肺囊虫感染。
4. 长春新碱、干扰素可用于治疗卡波济肉瘤，晚期者用阿霉素、博莱霉素、长春花碱或vp～16联合化疗。电子束放疗亦有效。
（ 三）免疫调节剂治疗为改善免疫缺陷状况，近年来试用免疫调节剂治疗aids病， 例如静注大剂量丙种球蛋白用于有严重感染时，可调节及改善免疫状态。应用il—2、γ— 干扰素、胸腺素及胸腺刺激素、输注淋巴细胞等，疗效尚不满意。
【预防】
（ 一）慎用血制品及有关的生物制品（Ⅷ 因子及丙球等）。
（ 二）育龄夫妇预防aids病甚为重要。
（ 三）hiv 对去污剂、加热、干燥、消毒剂抵抗力差，56℃30分钟可灭活，紫外线无灭
活作用。75%酒精、3%双氧水、10%漂白粉可作消毒剂。
（ 四）医务人员被污染的针或刀致伤时， 2小时内开始用azt治疗，共4～6周。