小儿血管性假性血友病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:19
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血管性假性血友病又名von willebrand病(vwd )。为常染色体显性或隐性遗传性出血性疾病，男女均可发病，父母均可传递。 本病是由于因子Ⅷ中大分子量部分中的血管性假血友病因子(Ⅷ:vmf)和因子vwf抗原(vwf : ag)量及质的异常所致。部分患者因子Ⅷ:c也可降低。vwf缺乏时影响血小板与血管内皮下组织的粘附，以及血小板对瑞斯托霉素所起的凝聚作用。由于这些功能异常而引起出血症状。
【诊断】
（一）临床表现 自幼即有反复鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血及血尿等，也可有皮肤瘀斑。关节、颅内出血甚少见。大女孩常有月经过多。创伤或拔牙后常出血不止。
（二）实验室检查
1.出凝血检查 出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性。凝血时间正常或延长，aptt，延长。
2.血小板功能检查 血小板粘附率降低或正常。血小板聚集试验加瑞斯托霉素不聚集，但可被正常人血浆(含vwf)纠正。
3.因子Ⅷ测定 血浆因子Ⅷ:c降低或正常，vwf : ag减低或正常。
（三）须除外血小板功能缺陷性疾病。
【治疗】
（一）替代疗法 出血不止或手术时应输新鲜血浆，l0ml/(kg?d )，每日或隔日1次(vwf的生物半衰期为36小时)。亦可输冰冻血浆。因子Ⅷ浓缩制剂中所含大分子量vwf的多聚体较少，一般不作首选制剂。
(二)ddavp( 1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素)本品可使附着于血管壁上的因子珊进入血循环，而起到止血作用，剂量为每次0.2～0.4μg/kg，加入生理盐水中缓慢滴注(>.10～15分钟)，最初2～4天每8～12小时1次。
（三）纤溶抑制剂 止血环酸、对羧基苄胺等可减轻粘膜出血。
（四）其他 禁用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素f、右旋糖酐等药物。因可影响血小板功能而诱发出血。局部可压迫止血。若鼻衄不止，可用含凝血酶或浸以鲜血、血浆的纱布填塞。