小儿tourette综合征_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:50
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本症又称进行性抽搐症、抽动－秽语综合征、多发性抽动症等。男孩多见，2～12岁发病。病因尚不十分清楚，有时家族中有同样患者。病理生理生化研究认为本病是由于脑内基底节多巴胺能神经元的靶细胞膜受体功能异常所致，但脑内病理改变不详。
【诊断】
（一）临床特点 病儿抽动是一种不自主、突发、快速、反复发生、无节律的、方式固定的运动或发声。抽动大致可分为简单运动抽动及复合运动抽动，前者如眨眼、抬眉、张口、噘嘴、示齿、伸颈、转头、耸肩及其他动作。后者如连续快速的甩手、自己打自己某个部位、蹦跳、触摸、把手或物体举到鼻前做闻的动作等等。发声也可分为简单的发声抽动及复合的发声抽动，前者如发出“啊”、“喔”、“嘘”、“切”等单调的短促的声响，还可表现为清喉声音、吸鼻涕的声音等。复合发声抽动为不合时宜的重复某些词句、模仿别人语言或模仿某句话的最后几个字，或反复说一些骂人的词句（秽语）。病初往往是面部的异常动作，一种或多种动作同时存在或不断变换，逐渐发展到颈部、肩部或躯干其他部位。抽动的部位、数量、频度、复杂程度或严重程度可随时间而改变。抽动虽为不自主地发生，但又可受意识控制片刻。各种异常动作每天发作次数多少不等，往往频频发生，但不影响正常生活，如不会因耸肩抖臂而将手中物品落地；也不会因有踢腿动作而跌倒。人睡后异常动作消失。本病不影响智力发育。
（二）实验室检查 多无特殊异常。脑电图可有非特异性慢波，约10％患儿有中央区棘波，但临床无癫发作。
【鉴别诊断】
本病需与下列疾病鉴别：
（一）习惯性抽搐 往往只有一组肌肉抽搐，如眨眼、皱鼻、或咳嗽声。发病前常有某些诱因，如结膜炎，当结膜炎痊愈后仍有眨眼动作。此症一般病情较轻、病程较短。但此症与多发性抽动并无严格界限，有些病儿能发展为多发性抽动。
（二）风湿性舞蹈症 常表现为面部及四肢各种异常动作，这些动作形式不固定，而且影响正常生活。如因手的异常动作影响书写，下肢的不自主动作可引起跌倒。风湿性舞蹈症的异常动作很少持续2 个月以上，此外尚有其他风湿病证据。
（三）肝豆状核变性（wilson 病） 表现为锥体外系受累的异常动作。常表现为肌张力不全、构音障碍、姿势及步态的异常。眼科裂隙灯检查可发现角膜缘有k-f环。血浆铜蓝蛋白浓度减低。
【治疗】
（一）精神心理治疗 减轻心理负担，家长及病儿过于紧张及焦虑不利于本病恢复。周围人要关心爱护病儿，不要因抽动责骂、训斥小儿。生活要规律，心情要舒畅。
（二）药物治疗
1. 氟哌啶醇 从小量开始，每次0.5mg，每天2次，逐渐加量，每天最大量不宜超过4mg 。 氟哌啶醇药物副作用表现为木僵状态、肌张力不全等。出现副作用时应减量或停药。为避免副作用可服用等量的安坦。
2.泰必利(tiapride) 每次50mg，一天2次，逐渐加到每天300～400mg，副作用可有嗜睡。