儿童后颅窝常见肿瘤_神经外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:35:56
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儿童颅内肿瘤多发生在中线及后颅窝，由于后颅窝有脑干等重要结构，且又是脑脊液循环的必经之路，加之后颅窝空间狭小，容积代偿能力有限，因而儿童后颅窝肿瘤早期即出现脑脊液循环受阻的颅内压增高的症状。常见肿瘤有髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。其中髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一，起源于胚胎残余细胞，绝大多数生长在小脑蚓部；星形细胞瘤，多长于小脑半球；室管膜瘤，位于第四脑室内。
【诊断】
1. 临床表现
（1）呕吐 是儿童颅内肿瘤最常见的症状。呕吐多由颅内压增高引起，亦可因肿瘤直接刺激第四脑室底部的迷走神经核等呕吐中枢所致。呕吐多为喷射性，与饮食无关，常在清晨发生，随病情发展，呕吐可发生在任何时候。
（2）头痛 多数为颅内压增高所致。少数可因肿瘤直接刺激硬脑膜而出现局限性头痛。
（3）视盘水肿 因儿童后颅窝肿瘤易造成脑脊液流出道梗阻，故易引起颅内压增高而出现视乳头水肿。
（4）头围扩大 头颅扩大及破壶音阳性，系因婴幼儿期颅缝未愈合或愈合不紧，颅内压增高时可致颅缝分离而表现为头围扩大，扣诊时破壶音阳性又称melewen征。
（5）颈部抵抗 后颅窝肿瘤和/或下疝的小脑扁桃体压迫或刺激上颈段脊神经根以及局部硬脊膜受到的牵张等因素，出现颈项抵抗。
（6）癫痫 往往出现中央脑性癫痫以及小脑危象，即强直性发作。
（7）强迫体位 病儿多采取向肿瘤侧卧位，以减轻脑脊液循环受阻的程度。
（8）小脑半球损害表现 主要表现为病变同侧肢体共济失调。肿瘤侵犯蚓部，主要表现为躯干性平衡障碍。上蚓部受累时，病人向前倾倒；侵犯下蚓部时，病人向后倾倒。约一半病儿有眼球震颤，表现为粗大的水平眼震，向肿瘤侧注视时较为明显。
2.辅助检查
(1)神经影像检查
1)颅骨x线平片 小儿颅内压增高首先表现为颅缝分离、脑回压迹增加等现象。
2)头颅ct 因儿童后颅窝肿瘤多为髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤和第四脑室室管膜瘤，常见到小脑蚓部均匀密度无钙化的占位，增强后较均匀强化。肿瘤有坏死灶时，呈不均匀密度。小脑半球星形细胞瘤常有囊性变，可有两种类型，即“囊在瘤内”和“瘤在囊内”。
3)头颅mri 后颅窝肿瘤mri优于ct，它不仅显示肿瘤影像清晰，更可了解与脑干、导水管的关系。
(2)诱发电位
1）脑干听觉诱发电位 生长缓慢的后颅窝肿瘤表现为患侧波形分化不良。
2)体感诱发电位 波峰潜伏期延长。
【治疗】
1.术前处理 颅内压增高显著者，可行脑室穿刺外引流或脑室－腹腔分流术。术前应向家属交待手术治疗意义及手术可能发生的情况，征得家属对手术的理解。
2.手术方式 后正中开颅，尽可能地多切除肿瘤，使导水管开口及正中孔通畅，解除梗阻性脑积水，严密缝合硬脑膜，条件允许的情况下骨瓣复位。
3.术后处理
(1)术后观察 术后一周内测生命体征，病情如有变化及时复查头部ct.
(2)腰椎穿刺 术后发热者，腰椎穿刺放出脑脊液并做相应化验检查，确定有无脑膜炎。
(3)切口下积液 可穿刺引流或分流。
(4)切口对合不良 如发现切口漏液应及时缝合。
4.出院注意事项
(1)术后放射治疗 髓母细胞瘤、室管膜母细胞瘤应行局部＋全脑＋全脊髓放疗。其他类型肿瘤可依据切除程度，考虑是否放疗。
(2)术后复查 每3～6月神经系统体格检查和复查mri。