先天性脑积水_神经外科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:38:07
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先天性脑积水又称婴儿脑积水，系指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大， 形成头颅扩大、颅内压力过高和脑功能障碍。先天性脑积水主要由畸形引起，较大儿童和成人的脑积水无头颅扩大表现。
【诊断】
1. 临床表现
(1)头颅扩大出生后数周～12个月的脑积水患儿表现为前囱大、颅缝增宽、头围增大(正常婴儿在最早6个月中头围增加每月约1.2～1.3cm.在先天性脑积水的病儿则可为正常的2～3倍)。
（2）头发稀少，额颞部头皮静脉怒张。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以至上半部巩膜外翻，呈“ 落日征”。
（3）可出现反复呕吐、视力障碍及眼内斜，进食困难；终致头下垂、四肢无力、或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥与嗜睡。较大儿童表现为颅内压增高，常有视盘水肿。
2． 辅助检查
（1）头颅x 线平片可见颅腔扩大、颅面比例失调、颅骨变薄、颅缝分离、前后囟扩大或迟延闭合，尚可见蝶鞍扩大、后床突吸收等颅高压征。
（2）头颅ct检查 可直接显示各脑室扩大程度和皮质厚度，判断梗阻部位；若为中脑导水管狭窄引起者，仅有侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。
（3）mri检查 除能显示脑积水外，能准确显示各脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无先天畸形或肿瘤存在。
（4）放射性核素检查 脑池造影显示放射性显像剂清除缓慢，并可见其反流到扩大的脑室。
【治疗】
1.手术治疗
（1）手术方法手术种类较多，目前有减少脑脊液生成外分流术、脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术。对于病因不明的病例，目前以侧脑室— 腹腔分流术为宜。
（2）分流术禁忌证
1）脑脊液检查提示颅内感染者。
2）近期内曾做过开颅手术或引流术，颅内有积气或血性脑脊液者。
（3）分流手术并发症与处理!）颅内感染明确时，须取出分流装置，并选用合适的抗生素。
1）分流装置功能障碍应判断梗阻的具体部位，再酌情做分流矫正术或更换分流管。
2）颅内血肿多继发于颅内压过低，因此，术中释放脑脊液不宜过多或选用高压泵型分流管。
2. 非手术治疗
目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出。因此，一般常用的利尿药物如氢氯噻嗪（ 双氢克尿塞），醋氮酰胺和氨苯蝶啶等。