多发性肌炎和皮肌炎_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:25:29
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皮肌炎是一种皮肤和/或横纹肌发生不同程度炎症的自身免疫性结缔组织病；本病可发生于任何年龄，但以儿童及中老年人多见，女性发病率比男性高&. 倍。在病理上以横纹肌炎症为基本病变；在临床上以近端肌无力、肌肉疼痛及肌萎缩为特征，主要皮损为双上睑水肿性紫红斑及肘、膝和指关节伸面之扁平红色鳞屑性丘疹，少数患者伴有内脏肿瘤。根据临床表现，1972年pearson将本病分为:①多发性肌炎型.②皮肌炎型.③儿童皮肌炎型.④皮肌炎合并恶性肿瘤型.⑤皮肌炎与其他结缔组织病重叠型五型。
【诊断】
一、病史
（一）好发于儿童及中老年人；
（二）女性多见；
（三）常见上肢不能上举，握手无力；下肢不能下蹲，上楼困难以及吞咽困难和呼吸困难等症状。
二、体征
(一)皮疹:①双上睑水肿性淡紫红斑.② gottron丘疹:指关节、肘关节及膝关节伸面扁平斑疹及丘疹，呈紫红色，可有鳞屑.②皮肤异色症样损害.④甲周红斑、多形红斑、结节性红斑、坏死性血管炎等；
（二）肌炎：四肢近端肌肉肿胀及压痛；
（三）恶性肿瘤：常见于胃肠道、食道、肺及鼻咽部。
三、实验室检查
（一）血沉：升高；
（二）血清酶：血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶及谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；
(三)尿肌酸24小时排出量:大于200mg.
(四)免疫学检查:pm-1, jo-1及mi抗体阳性有较大的诊断价值.
(五)肌电图:呈肌原性萎缩相，表现为①失神经性纤维性颤动.②出现短波甚至复合波.③随意收缩时可出现低电位(<.1.5～2.0mv）。
四、组织病理
受累肌肉活检显示：早期肌肉肿胀、嗜硷性变、横纹消失、肌纤维断裂、以后肌束内细胞核增加，透明纤维蛋白样变性或空泡变性、间质水肿、血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及成纤维细胞浸润；晚期许多萎缩的肌束被结缔组织取代而硬化。
五、鉴别诊断
需与进行性肌营养不良、周围神经炎、重症肌无力、风湿性多肌痛及代谢性肌病等鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（一）急性期应卧床休息，避免日晒；对中老年患者应进行系统检查，以便及时发现及处理体内恶性肿瘤；
（二）有皮疹采用氯喹及羟氯喹治疗；
（三）及早采用糖皮质激素治疗；
（四）不能耐受糖皮质激素者考虑联合使用免疫抑制剂。
二、治疗方法
(一)糖皮质激素:①病情轻时用相当于强的松量每日20～30mg.②病情重者每日用相当于强的松量40～80mg.
当肌酶及临床症状改善时开始逐渐减量，每3～4周减量一次.维持量为每日7.5～l0mg强的松.可以隔日给药。
(二)免疫抑制剂:常用氨甲喋呤(mtx )，每周7.5mg，分3次口服，每12小时服一次.病情控制后每周递减三分之一，或间隔一周用药，直至每月一次.
(三)氯喹:每次0.25克，每日2次.
(四)轻氯喹:每次0.4克，每日2次。