多囊卵巢综合症_内分泌科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:21:46
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典型的多囊卵巢综合征具有月经紊乱，月经稀、少或闭经，无排卵，多毛，肥胖，不育，合并双侧卵巢增大呈多囊性变。1935年由stein- leventhal首先提出本病，因而命名为stein-leventhal syndrome(斯坦一列文综合征)。目前认为不具备全部典型症状，但卵巢均有典型的多囊性变组织学变化，统称为多囊卵巢综合征。
病因并不十分清楚可能与多种原因有关。
1.由于精神紧张、药物及某些疾病影响到下丘脑—垂体的内分泌功能，主要为周期中枢平衡失调，促性腺激素分泌失去应有的周期性，血清中fsh,lh的比例失常，月经中期不出现lh高峰，lh持续较高水平，fsh偏低，故影响卵泡的发育和排卵。
2.卵巢类固醇激素生物合成所需酶系统的功能缺陷，由于酶的缺乏不能合成雌酮或雌二醇以致其前身物质脱氢表雄酮、雄稀二酮和睾丸酮的过量积聚，而雄激素大部分在肝、肾、脂肪、皮肤组织转化雌激素，过多的雄激素及转化中的雌激素可影响到下丘脑周期中枢的功能。
3.肾上腺皮质功能亢进，分泌过量的雄激素可出现无排卵和类似多囊卵巢的症状。
4.少数多囊卵巢综合征有染色体异常，如嵌合型46, xx/45, xo或常染色体16,21,22异常。病理变化，可见双卵巢增大，相当于正常卵巢的1～4倍，表面光或不平，呈灰白色，包膜厚，包膜下见各种不同发育及萎缩的卵泡。镜下囊性卵泡有卵泡膜细胞增生和黄素化。子宫内膜可呈不同程度的增殖期变化，少数由于雌激素的持续刺激缺乏孕激素影响，使子宫内膜呈腺体增生过长，囊性增生，腺瘤样增生甚至发展成子宫内膜癌。
【诊断】
一、病史及临床表现
1.此病多发生在20～40岁生育年龄妇女，出现渐进性月经稀发、量少，继发闭经。少数也有月经紊乱、月经过多者，约有30%表现为有排卵性月经周期但仅表现为黄体功能不足。
2.原发不育。因不孕而就诊者占0.6%～4.3%，多系原发不育。
3.多毛，50%患者有此表现，多在青春期后出现。
4.体重增加，20%中等程度肥胖，体重改变多在青春期后逐渐增加。
二、检查
1.体胖一般呈女性型，脂肪分布均匀。毛发增加有男性化倾向，如上唇、乳晕、腹中线、四肢出现毛发且增多、增重、阴毛粗黑。
2.妇科检查:常可触及双侧卵巢增大，有或无明显增大但有韧感，也可能触及不到卵巢。
3.辅助检查:
(1)基础体温多呈单相或不典型双相。
(2)阴道脱落细胞检查雌激素水平不低，常为中或高度影响。
(3)子宫内膜活体组织检查，无论在经前1一2天或经期12小时内取内膜，病理报告为各种不同程度的增殖期改变。
(4)激素测定:血中lh明显增高，fsh常偏低或正常，lh/fsh常>.3。血清中翠丸酮、雄烯二酮及脱氢表雄酮普遍增高。尿17羟皮质类固醇正常或偏低，17酮可升高或正常。
(5) b超发现双侧卵巢增大。多数囊泡。
(6)腹腔镜直接窥视卵巢增大，外形变化，必要时可咬取活体送病理以进一步明确诊断。
【鉴别诊断】
1.垂体性闭经:可通过临床表现，垂体功能检查，ct,蝶鞍部x线检查加以鉴别。
2.卵巢功能不足:一般为原发闭经，雌激素水平低。
3.男性化卵巢肿瘤，绝大部分为单侧卵巢增大可达6～15 cm直径大小，质偏实或肿瘤逐渐增大。
4.肾上腺皮质增生或有肿瘤，用acth兴奋试验或地塞米松抑制试验、肾周围充气造影等方法加以鉴别。
5.表现月经紊乱者，应行诊断刮宫或宫腔镜检查以除外子宫内膜癌或其他器质性改变。
【治疗】
主要是建立有排卵的月经周期，恢复生育功能，扭转多毛。
1. 氯菧酚为首选药，可诱发排卵，其作用机制：为争夺下丘脑和垂体的雌激素受体，消除雌激素对下丘脑周期中枢的抑制作用，促使垂体促性腺激素的分泌，调正lh与fsh的比值，因而有利于卵泡发育及排卵。为解决生育问题须在用药前排除其他原因引起的不育，用药方法可见功血一节。用药后基础体温出现双相仍不能妊娠者，有人主张在月经周期的第10天加服乙菧酚0.25～0.5mg/d，连用10天以改变宫颈黏液的黏稠度，有利精子的通入。对单独使用氯菧酚效果不明显的患者可考虑联合用药。雄性激素增高者可加用地塞米松0.75mg/d，连服6周。两周后加用黄体酮，每日20mg连续3天以引起撤退性出血，出血的第5天开始口服氯菧酚100mg/d，连续5天。停药后6天肌注hcg2000u以促进排卵。
2.雌孕激素序贯疗法:模仿正常月经周期，进行周期性替代疗法，以控制下丘脑、垂体的过度分泌，促进正常调节功能的恢复。月经的第5天开始每日口服乙烯雌酚l mg，连续20天，于末3天加用黄体酮20mg肌注，每日1次连续3天，或口服安宫黄体酮8mg，每日1次连用5～7天，停药后数日发生撤退性出血。如此使用3～6个周期。
3.雌孕激素合剂:对无生育要求又无明显多毛者可用。如口服避孕药Ⅱ号、Ⅲ号，按短效避孕药服用，使子宫内膜定期脱落撤退出血，以防止过度增生及癌变。
4.安体舒通:有抗雄激素作用，服用后多毛现象明显好转。口服安体舒通100mg,每日一次连服3个月。
5.达英35( diane):内含醋酸环丙孕酮2mg,炔雌酮0.035mg治疗女性雄激素过多引起的症状如痤疮、多毛等，疗效好，疗程须几个月，月经第一天开始服药，每日一粒，每服21天停约7天。
6.手术治疗:用于激素治疗效果不好者。开腹或腹腔镜下行双侧卵巢楔形切除。手术切除1/3 的卵巢组织以起到减压，改善局部循环，消除间质水肿，切除囊腔后排出囊液，使血中雌、雄激素水平下降，则促性腺激素分泌增加使卵泡得以成熟，由于负反馈作用的激发lh的释放达到排卵前的高峰，出现排卵。还可在腹腔镜下行卵巢楔形切除术，此种手术伤口小，恢复快，粘连少。