小舞蹈病_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:40:18
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系与风湿有关的、以全身不自主舞蹈样动作为突出症状的一种弥散性脑病，又名风湿性舞蹈病或sydenham舞蹈病。以侵犯基底节为主，可单独或与风湿病其他症状并存。
【诊断】
1. 多亚急性起病，常因过劳或激动而诱发。多有溶血性链球菌感染病史，以青少年和女性多见，中年和少数孕妇亦可受累。
2. 病初先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、龇牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。症状常由一侧面部或手指开始，逐渐加重并波及半身或全身，一般上肢重于下肢。安静时减轻，睡眠时消失。
3. 少数可出现吐字不清、全身肌张力降低、腱反射减弱、动作笨拙和共济失调等小脑受损体征。小脑症状严重时，不自主动作可减缓。
4. 大脑皮质受损时可出现情绪激动不稳，严重时影响休息和入睡，重症者还可有意识模糊或躁动。
5. 部分患者可有咽痛、发热、贫血、血沉增快和抗“o”增高，关节炎、心肌炎等其他急性风湿病表现，以及风湿性心脏病等征象。免疫功能可有异常。急性期可有脑脊液免疫细胞增多.脑电图70%有轻微改变，但无特异性。一般预后良好，多在2~3个月内康复，不留严重后遗症，但1/5~1/3可复发。
6. 需与抽动症、抽动-秽语综合征、肝豆状核变性等引起的舞蹈样动作，以及老年性和药物性（吩噻嗪类、丁酰苯类）舞蹈病等鉴别。
【治疗】
1. 严格卧床休息，直至舞蹈样动作消失、抗“o”和血沉恢复正常，无心脏并发症。
2. 给予足量的镇静安眠剂，如苯巴比妥、氯丙嗪等。加强保护措拖，以防碰伤和堕床。
3. 糖皮质激素与水杨酸盐类制剂合用疗效较佳。如有咽部感染、发热，或咽拭子培养有溶血性链球菌者，可加用青霉素类药物。
4. 加强营养，吞咽困难者可予鼻饲。