脊肌萎缩症_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:39:56
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运动神经元病为主要侵犯脊髓前角、锥体束和脑干运动神经核的一组运动神经系统变性疾病。可能与慢性病毒感染或自身免疫障碍有关。
【诊断】
1. 隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
2. 不同类型的临床表现
（1）肌萎缩侧索硬化症：较为多见。
①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。
②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状，偶可表现于一侧上下肢。
③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动，张口困难，咀嚼无力，咽壁反射亢进。
④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。
（2）进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。
（3）原发性侧索硬化症：四肢里对称性上运动神经元性瘫痪，少数可伴有假性球麻痹症状。
（4）进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。
（5）少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时可伴有脊柱侧弯和弓形足。
3. 辅助检查。①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波形。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
4. 需注意与颈椎病、癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病，以及脊髓肿瘤和多发性硬化等病相鉴别。
【治疗】
1.目前尚无有效治疗，主要为对症及支持疗法。肌张力明显增高者，可选服苯海索(安坦)、地西泮(安定)、妙纳(50mg~100mg/日，分次口服)。如有呼吸肌麻痹或球麻痹者，可分别给予辅助呼吸和鼻饲。
2.神经营养药胞二磷胆碱、bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm一1(神经节苷脂m一1, 20mg ~40mg)肌内注射，1~2次/日。
3.最近有人报道，力如太(riluzole )50mg, 2次/日治疗，可延长患者生命。
4.一般支持疗法，注意营养。加强各类伴发病、并发症的防治和瘫痪肢体的康复治疗。