脊髓亚急性联合变性_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:38:56
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又称脊髓后侧索硬化，因维生素b12缺乏所引起的一种神经系统变性疾病。常同时侵犯脊髓后、侧索。因胃壁细胞的分泌内因子缺乏，影响与维生素b12的结合和人体对维生素b12的吸收所致。
【诊断】
1. 病史 多见于中年，起病较缓慢，首发症状常为对称性的肢体远端麻木和感觉异常。可有萎缩性胃炎、胃切除术等病史。
2. 症状与体征 ①脊髓症状。后索变性时出现病变部位以下的躯体和肢体的深感觉减退或消失，可伴有感觉性共济失调；侧索（束）变性时可有病变部位以下的肢体无力，肌张力和腱反射的改变可因侧索、后索和周围神经受损程度的不同而有增强或降低，步履艰难，巴宾斯基征（ ）。②周围神经症状。可见套式感觉障碍，四肢无力，肌肉轻度萎缩。③巨幼细胞性贫血（也可因维生素b12缺乏所引起）。
3.辅助检查 ①胃液检查显示胃酸缺乏。②周围血象和骨髓检查，符合巨幼细胞性贫血特征。③血清维生素b12含量低于74pmo1/l( 100pg/ml) 。④尿中甲基丙酰酸含量减少。⑤ shilling试验。口服放射性维生素b12后，测定血、尿中维生素b12含量，显示维生素b12吸收缺陷。⑥神经电生理检查。肢体针电极肌电图呈神经元性改变，周围神经运动、感觉传导速度和体感诱发电位的脊髓中枢传导时间减慢。
4. 需排除多发性硬化、脊髓压迫症、颈椎病等疾病。
【治疗】
早期确诊，早期治疗，预后较好。
1.维生素b12 500ug肌注，1次/日，或 500ug ╟ 1000ug/日，口服，疗程根据病情而定。
2. 叶酸 30mg，口服，3次/日。
3.其他药物 如维生素b1、维生素c和能量合剂等。