麻风_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:23:39
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麻风病是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病；麻风病人为主要传染源；皮肤和鼻粘膜是麻风分枝杆菌进入体内的主要途径；机体的免疫状态对决定感染麻风分枝杆菌后是否发病及发病的类型等方面起主要作用。麻风分枝杆菌主要侵犯皮肤和周围神经，机体抵抗力低下时，到了麻风的中晚期可累及深部组织及内脏器官；麻风很少致死，但可致畸残，使患者失去劳动力。根据机体的免疫状态，目前已采用ridldey和jopling的五级分类法将麻风分为五型一类；为了便于联合化疗，进一步又将麻风分为多菌型与少菌型两类。
【诊断】
一、病史
（一）家庭成员或周围人群中常有麻风病病史，也可无明显的接触传染史；
（二）潜伏期最短的为数月，最长的可达十几年，一般为2～5年；
（三）浅感觉障碍：神经末梢型感觉障碍温度觉最早受损，痛觉次之，触觉最后，神经干型感觉障碍则触觉最早受损，痛觉次之，温度觉最后；
（四）出汗障碍：常出现局部出汗减少或闭汗，尤其是结核样型麻风；
（五）神经痛：常见，表现为受累神经分布区酸、麻、胀或触电样感觉，有时难以忍受；
（六）营养障碍：皮肤营养障碍表现为皮肤干燥、粗糙、失去弹性及毛发脱落，甚至发生溃疡；肌肉营养障碍则发生肌萎缩，骨营养障碍易发生骨质疏松、脱钙及骨吸收。
二、体征
（一）结核样型麻风
1. 皮损局限、数目少、不对称、边界清楚；
2. 典型的损害为麻木性浅色斑、红斑或毛囊性丘疹组成的环状或片状损害、表面干燥脱屑；
3. 损害好发于面部、肩部、臀部及四肢伸侧易磨擦的部位；
4. 周围神经粗大、质硬、不对称；
5. 因出汗障碍受累处皮肤干燥、粗糙，脱屑。
（二）界线类偏结核样型麻风
1. 皮损多发、不对称，可见卫星状损害；
2. 常见皮损为麻木性斑疹或斑块，色暗红或淡黄；也可见内外界均清楚的环状损害；
3. 皮损好发于面部、躯干及四肢，分布广泛且不对称；
4. 周围神经干受累较多；
5. 眼、淋巴结及内脏受累少见。
（三）中间界线类麻风
1. 皮损形态多样，数目多，边界有的清楚，有的不清楚；
2. 常见皮损为浅色斑、红斑、斑块、结节及内缘清楚外缘不完全清楚的浸润性环状损害；
3. 周围神经干粗大，质较软，不对称；
4. 粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏器官可受累。
（四）界线类偏瘤型麻风
1. 皮损数目多、形态及颜色多样，浸润较明显；
2. 常见损害为斑疹、丘疹、斑块及结节；也可见到内缘清楚外缘模糊的环状损害；晚期面部浸润性损害形成狮面；
3. 眉毛及睫毛可脱落；
4. 受累神经两侧对称，质较软，较均匀；
5. 淋巴结、睾丸、眼及内脏常受累。
（五）瘤型麻风
1. 皮损多、分布广泛对称，边界不清；
2. 早期损害以浅色、淡黄色或淡红色斑疹为主，随着病情发展，弥漫性浸润逐渐加深，并出现结节及斑块，双唇肥厚、耳垂肥大；部分病例鼻梁塌陷，鼻翼萎缩、鼻中隔穿孔，形如狮面。
3. 皮损好发于面部、躯干及四肢；
4. 眉毛、头发脱落明显，睫毛及鼻毛也可脱落；
5. 周围神经广泛受累，程度逐渐加重，质地软，分布对称；
6. 可见运动障碍，各种畸形及骨吸收；
7. 淋巴结、睾丸、眼及内脏受累逐渐加重，并出现相应的症状。
（六）未定类麻风
1. 主要皮损为淡白色或红色斑疹，边界可以清楚，也可以不清楚；
2. 浅感觉轻度障碍；
3. 皮神经粗大；
4. 可发展成各型麻风，也可自愈。
（七）麻风反应
1.Ⅰ型麻风反应：属Ⅳ型变态反应，多见于界线类麻风及部分结核样型麻风，全身症状较轻，主要表现为旧皮疹红肿、扩大、浸润；受累神经粗大，疼痛及触痛，严重者可发生神经脓疡；
2.Ⅱ型麻风反应：属Ⅲ型变态反应，多见于瘤型麻风及部位界线类偏瘤型麻风；全身症状较明显，体温可达40℃以上；常见皮损为结节性红斑及多形红斑样损害；神经粗大，压痛，很少发生神经脓疡；少数患者会发生急性虹膜睫状体炎、睾丸炎，附睾炎及淋巴结炎等。
三、组织病理
（一）结核样型麻风
1. 表皮有炎症细胞浸润；
2. 真皮上部没有无浸润带；
3. 基底细胞层常被破坏；
4. 真皮内神经、血管及附件周围可见上皮样肉芽肿；
5. 活动期皮损内可见较多大的郎格罕细胞；
6. 神经中心部可见干酪样坏死或纤维蛋白样变。
（二）界线类偏结核样型麻风
1. 表皮下有狭窄或不完全的无浸润带；
2. 真皮内以上皮样肉芽肿为主，淋巴细胞较少；
3. 可见中等大小的郎格罕细胞；
4. 抗酸染色可见少量抗酸杆菌。
（三）中间界线类麻风
1. 表皮下有明显的无浸润带；
2. 真皮内可见上皮样肉芽肿；
3. 神经束呈洋葱皮样改变；
4. 朗格罕细胞缺少；
5. 抗酸染色阳性。
（四）界线类偏瘤型麻风
1. 表皮萎缩变平；
2. 表皮下“无浸润带”明显；
3. 真皮内可见巨噬细胞肉芽肿，有典型的泡沫细胞；
4. 淋巴细胞广布肉芽肿的某一区段或整个肉芽肿；
5. 神经束膜“洋葱皮样”改变更明显，周围有淋巴细胞呈袖口样浸润；
6. 抗酸染色阳性。
（五）瘤型麻风
1. 表皮萎缩；
2. 表皮下有明显的无浸润带；
3. 真皮内可见弥漫或成团的巨噬细胞肉芽肿；
4. 泡沫细胞典型，有大空泡形成；
5. 淋巴细胞少而散在；
6. 抗酸染色可见大量麻风分枝杆菌。
（六）未定类麻风
1. 表皮无明显变化；
2. 真皮内有散在的非特异性浸润，可见淋巴细胞；
3. 真皮神经小分枝内许旺氏细胞增生；
4. 抗酸染色偶见麻风分枝杆菌。
四、实验室检查
（一）组织液涂片查菌：结核样型麻风阴性.界线类偏结核样型麻风阳性((1～3十).中间界线类麻风阳性(2～4十)，界线类偏瘤型麻风强阳性((4～5十)，瘤型麻风强阳性(4～6十).未定类麻风阳性或弱阳性。
（二）麻风菌素试验：结核样型麻风晚期反应强阳性，界线类偏结核样型麻风弱阳性或可疑阳性；中间界线类、界线类偏瘤型及瘤型麻风反应阴性、未定类麻风反应阴性或阳性。
（三）血清学检查：①荧光麻风抗体吸收试验(fla-abs )，用于检测麻风杆菌特异性抗原的抗体.②放射免疫试验(ria )，用于检测麻风杆菌的细胞壁抗原的抗体.酶联免疫吸收附试验(elisa )，用于检测抗麻风杆菌细胞壁衍生的酚糖脂一1(pgl-1)抗原的抗体。这些试验可协助诊断麻风杆菌的感染，尤其是亚临床感染。诊断麻风病的主要依据是：①皮肤损害伴浅感觉障碍或仅有麻木区；②周围神经干或皮神经粗大；③皮损内查到麻风杆菌；④组织病理有特征性变化。符合上述四项中二项以上者，可诊断为麻风。
五、鉴别诊断
很多皮肤病的皮疹与麻风相似，主要区别是在于①浅感觉存在，无麻木及闭汗；②无周围神经粗大；③麻风杆菌检查阴性。需与麻风病鉴别的皮肤病，主要有白癜风、花斑癣、单纯糠疹、脂溢性皮炎、贫血痣、固定性药疹、结节病、局限性硬皮病、环状肉芽肿、寻常狼疮、结节性红斑、红斑狼疮、股外侧皮神经炎、多发性神经炎等。
【治疗】
一、治疗原则
（一）早期、足量、规则治疗；
（二）及时处理麻风反应；
（三）采用联合化疗，以防耐药；
（四）防治畸残。
二、治疗方法
（一）联合化疗
1.多菌型麻风
成人:利福平600mg，每月一次，监服.氯苯吩嗪300mg，每月一次，监服，以后每天50mg,自服.氨苯砜，每天100mg，自服.
10～14岁儿童:利福平450mg，每月一次，监服.氯苯吩嗪200mg，每月一次，监服，以后每日一次50mg，自服.氨苯砜，每日50mg，自服.
5～9岁儿童:利福平300mg，每月一次，监服.氯苯吩嗪100mg，每月一次，监服，以后每日一次50mg，自服.氨苯砜，每日25mg,自服.
5岁以下儿童:利福平150mg，每月一次，监服.氯苯吩嗪50mg，每月一次，监服，以后隔日一次50mg，自服.氨苯砜，隔日25mg，自服. 疗程至少两年或直至细菌转阴。
2.少菌型麻风
成人:利福平600mg，每月一次，监服.氨苯砜100mg，每日一次，自服6个月.
儿童:应按体重适当减少。疗程持续至利福平监服6个月。
（二）麻风畸残的治疗
1. 四肢及面部畸形（爪型手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴等）：早期进行功能锻炼，配合治疗，自我护理，严重者应进行外科矫形术；眉毛全脱者应行植眉术；
2. 足底溃疡：应休息自我护理，保持创面清洁、抗感染、清除死骨。
（三）麻风反应的治疗
除严重反应外，一般不必停用抗麻风药，一旦出现麻风反应，应及时去除诱囚，及时冶疗。
1. 雷公藤多甙片：每次20mg，每日3次；反应缓解后减量，症状消失后停药。
2.糖皮质激素:轻度反应用强的松，初始剂量每日20～30mg,分早晚二次口服.中度反应用强的松每日30～40mg，待3～4周病情控制后逐渐减量.重度反应时用氢化可的松100～300mg加5%葡萄糖盐水500m1,维生素c1克静滴，每日1次，用药5-7天后改为强的松海日40～60mg，口服，病情控制后逐渐减量。每月减5～l 0mg，维持3～5个月为宜。
3.反应停:对Ⅱ型反应效果好，对i型反应无效。初始剂量每日200～400mg，分3～4次服，症状控制后改为维持量，每日50～100mg，育龄妇女慎用，孕妇禁用。