黄瘤病_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:27:37
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黄瘤病是一种脂质代谢障碍性皮肤病；临床上以皮肤及肌腱上发生黄色或橙黄色斑疹或结节为特征，常有高脂蛋白血症，可有内脏器受累；根据临床特点，可将黄瘤病分为原发性和继发性两大类；原发性黄瘤病又有家族性和非家族性之分；家族性黄瘤病具有遗传倾向，有不同程度的血脂异常；非家族性黄瘤病血脂正常，病例呈散发出现；继发性黄瘤病常继发于肝、胆、肾及胰腺疾病和糖尿病等之后发生，多有血脂异常，其疹型与原发性黄瘤病相同。
【诊断】
一、家族性黄瘤病
（一）病史
1. 具有遗传倾向；
2. 高血脂症；
3. 多见于中年女性；
（二）体征
1.结节性黄瘤病
①多见于肘、膝、髋、踝、关节伸面，也见于面部、臀部及腹股沟.
②疹型为0.5～2厘米扁平或圆形的桔黄色或黄褐色丘疹、结节或斑块.
2.腱黄瘤
①好发于肌腱之上，多见于跟腱，也见于手足背的伸肌腱.
②主要疹型为0.2～2厘米的黄褐色丘疹或结节.
③常与脸黄瘤及结节性黄瘤并存。
3.发疹性黄瘤
①全身均可发疹，多见于四肢伸侧及臀部.
②主要疹型为针头至米粒大黄褐色丘疹。
4.扁平黄瘤
①多见于颈、肩、躯干及腋窝，亦见于大腿内侧、肘窝.
②主要疹型为桔黄色或黄褐色扁平的斑块。
5.掌黄瘤
①好发于掌拓及指腹的纹理处，
②主要疹型为黄色结节及不规则斑块。
6.睑黄瘤
①好发于上眼睑内毗部，对称分布.
②主要疹型为桔黄色柔软的长约0.2～3cm的斑块。
二、非家族性黄瘤病
（一）病史
1. 呈散发生，无遗传史；
2. 血脂正常；
3. 青春期前发病；
4. 有自愈倾向。
（二）体征
1.播散性黄瘤
①多见于颈部、腋窝、肘窝、腹股沟.也见于粘膜.
②主要疹型为针头至米粒大黄色或棕黄色丘疹或结节，成群分布，互不融合.
③可有垂体后叶受累所致的尿崩症。
2.幼年性黄瘤
①多见于面部，四肢及躯干，亦见于口腔粘膜、眼部及内脏.
②主要疹型为单个或多个豌豆大棕黄色圆形或椭圆形丘疹或结节.
③可见虹膜弥漫性增厚及混浊，睫状体受累会失明。
三、组织病理
各型黄瘤病组织病理基本相同；表皮正常或压迫性变薄；真皮内可见灶性或弥漫性浸润的泡沫细胞，touton多核巨细胞及胆固醇裂隙；有些巨细胞核呈花环状，很有特征性。
四、鉴别诊断
需与痛风及钙质沉着症等鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（一）清淡饮食，增加蛋白摄入量；
（二）以局部治疗为主；
（三）家族性黄瘤病需配合降血脂疗法；
（四）继发性黄瘤病应治疗原发病；
（五）非家族性黄瘤病不予特殊处理。
二、治疗方法
（一）局部疗法
1.物理疗法:可采用激光、冷冻、电解、电凝固及电烧灼等方法去除皮损.
2.化学腐蚀法:适用于睑黄瘤，可用30%～40%三氯醋酸溶液外涂患处，当皮损发白时立即用碳酸氢钠中和多余的三氯醋酸，以防周围正常皮肤被腐蚀；
3.手术切除:大的损害应考虑手术切除。
(二)降血脂疗法
1.安妥明:每次0.5克，每日2～3次，饭后服.
2.消胆胺:每次3～4克，每日3次，进餐时服.
3.烟酸:每次0.1克，每日3次。